关于半侧肢端肥大症

答：

1巨人症和肢端肥大症是如何形成的?巨人症和肢端肥大症的病因是一个，都是由垂体生长激素瘤引起的。得了这种肿瘤，体内生长激素的生产就不受控制，不管机体是否需要，肿瘤细胞持续制造生长激素，血液中生长激素明显超过正常。正常人休息时每毫升血中生长激素不到5纳克。得了这种病，每毫升血中生长激素含量可增加到几十纳克乃至几百纳克。生长激素增多后，蛋白质合成增加，身体增长加快，骨骼增长增粗，全身许多部位，头、手、足、鼻子、口唇、舌头、心脏、肝脏及肾脏等等都会增大，超过正常。这种病发生在儿童就表现为巨人症(见图4)，在成人表现为肢端肥大症(见图5)。如在青春期发病，至成人继续发展，就形成“肢端肥大性巨人症”。那么，起病年龄不同为什么会表现不一样呢，这是由骨骼生长规律造成的。原来，在成人骨骼部已融合，骨骼生长已经停止，长骨不会再增长，身高也不会再增加。得病后，尽管生长激素很多，也不能使长骨继续变长，只能在骨端部、手足末端和内脏上做文章，使它们增粗增大，形成肢端肥大症。而在儿童，身体正处于生长阶段，骨骼没有定形，在生长激素数量增多时，促进骨骼快速生长，使长骨越来越长，下肢尤为突出，最终变成巨人症。

2．怎样才能识别肢端肥大症?肢端肥大症有很多异常表现，尤其是其特有的面容和粗大的四肢末端，似乎看一眼便知是什么病了，其实不然。这些变化是在多年的过程中逐渐发生的，开始时，病人常常没有什么特别不舒服的感觉，往往不被病人自己、亲属、经常见面的好友和同事所觉察到。对疾病知识的缺乏也使大家熟视无睹，有的病程长达数十年而未发觉。有些病人被医生偶然碰到而确诊，有的因其它疾病就医时发现，有的被多年末见的亲戚、朋友提示面容变化太大而去就诊。要做到早期诊断，在出现上述某些症状时应及时就医，医疗卫生知识的普及和提高也有助于早期发现。一旦怀疑有肢端肥大症，到医院一查便可确诊。

3．什么样的肢端肥大症需要治疗?一般说，确诊为肢端肥大症的病人都应该进行治疗。但有一种情况例外，有的病人肢端肥大症的外貌虽然存在，但血中生长激素已不高。原来，这种病人由于某个因素，最常见的是垂体卒中(见33问)，垂体肿瘤已经消失，生长激素也已降到正常，他们不需任何治疗。因此，为了确定新发现的肢端肥大症病人是否需要治疗，判断疗效好坏，以及治疗过的病人病情已经缓解了，还是又复发了，我们把肢端肥大症病人分为活动期和非活动期。活动期病人需要治疗。以下现象提示病情处于活动期：①肢端进行性增大；②视野进行性缩小，视力减退；③持续或逐渐加重的头痛；④出现糖尿病或原有的糖尿病加重；⑤多汗；⑥溢乳；⑦体重持续增加；⑧血液中生长激素水平升高，且不能被高血糖所抑制。4．肢端肥大症的治疗方法有哪些?肢端肥大症的病因是垂体生长激素瘤，这种肿瘤一般体积较大，常会产生压迫症状。具体治疗方法有：(1)手术。只要病人身体条件能够耐受手术，应首先考虑手术治疗。对肿瘤向上生长压迫视交叉，影响视力、视野者更应及早手术，以挽救视力，避免失明。近年来不少医院开展了经蝶鞍途径切除垂体瘤，手术方便，效果良好，危险性小。(2)放射治疗。如病人全身情况较差，手术危险性大，或病人坚持不愿手术者，可作放射治疗。手术未能全部切除肿瘤者术后也应放射治疗，以增强疗效。放射治疗剂量20一60戈瑞。单纯作放射治疗，起效慢，生长激素水平逐步下降，l一3年后生长激素水平可以明显下降，疗效可持续7—8年，甚至更久。最终约36％的病人生长激素水平降到正常或接近正常(≤5纳克／毫升)，63％的病人生长激素降至≤10纳克／毫升。(3)药物治疗。效果比较好的药物有两种，一是溴隐亭，能抑制肿瘤分泌生长激素，降低血液中生长激素浓度，缺点是价格高，需要量较大(每天7．5毫克以上)，不能根治，停药后生长激素又会上升。二是人工合成的长效生长激素释放抑制激素(sms—201—995)，能有效地抑制肿瘤细胞分泌生长激素，血液生长激素浓度明显下降，甚至肿瘤也能缩小。它的缺点是停药后生长激素很快上升，需皮下注射，长期治疗不方便，还有一些副作用，此药尚在研究试用阶段，无市售。因此，药物治疗主要保留在那些经过放射治疗而疗效尚未完全显示出来之前作短期应用，以及不能手术者。本网专家答疑之内容仅代表专家个人意见。本网并非专业教育和医疗机构，本网站所提供是一切资料仅供参考，不能用做诊断、医疗和教育之依据。如果您发现孩子有任何异常，请及时去专业机构检查。

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