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多发性大动脉炎病因

时间 : 2015-12-21 16:36:27 来源:放心医苑网

[摘要]

bsp; 病因:本病发病原因迄今未明,但一般认为与下列因素有关。 1.免疫学因素 许多学者认为本病是一种自身免疫病,可能与链球菌、结核菌、

病因:本病发病原因迄今未明,但一般认为与下列因素有关。

1.免疫学因素许多学者认为本病是一种自身免疫病,可能与链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染有关以上微生物在体内感染的过程中产生抗主动脉壁的自身抗体,导致自身免疫应答反应,引起动脉壁的炎症。在实验研究中长期给兔补含高效价的抗主动脉壁抗原的病人血清,可诱发动物产生动脉炎症改变。认为本病是自身免疫病的临床依据:

(1)相当一部分本病患者可有血沉加快黏蛋白、iggigm升高。

(2)c反应蛋白、抗链球菌溶血素“o”及抗黏糖酶异常。

(3)病人血清中可有抗主动脉壁抗体动脉中层组织可检出主动脉抗原,急性期者血清中可发现coomb抗体且类风湿因子阳性。

(4)肾上腺皮质激素治疗有效尽管如此,目前尚未发现本病所特有的抗原。

一些研究证实,结核活动期的尸检报道60%伴有主动脉非特异性炎症,还有文献也报道患本病者结核菌素试验阳性率高,从临床观察分析大约22%的大动脉炎病人合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结结核及肺结核,但各种抗结核药物对大动脉炎均无效,说明本病并非由结核菌直接感染所致。

2.内分泌异常本病多见于年轻女性,有非常显著的性别易感差异男女之比为1:4~1:10,上海中山医院收治的366例中男女之比为1:4.15临床上,大剂量应用雌激素易损害血管壁如前列腺癌病人服用雌激素可使血管疾病及脑卒中的发生率增加;长期服用避孕药可发生血栓性并发症。我们用己烯雌酚喂养大鼠后诱发了大鼠类似大动脉炎的改变,大鼠病变主动脉内皮细胞平滑肌细胞等的雌激素受体表达增加;我们用放射免疫法测定60名健康妇女和51名本病病人的雌二醇(e2)孕酮(p)、卵泡刺激素(fsh)和黄体生成素(lh)的水平并用免疫组化法检测10名正常人和10名患本病者病变主动脉壁雌激素受体(er)和孕激素受体(pr)水平结果疾病组外周血e2p、fshlh水平明显高于健康组;而疾病组er、pr均阳性,健康组2例阳性。

3.遗传因素本病多发于亚洲有种族和地区发病倾向。1978年,numano报道1对孪生姐妹患本病这引起人们对本病与遗传学关系的兴趣20世纪70年代以来在对人类自细胞抗原(hla)的研究中发现一些疾病与hla关联,1978年naito报道日本本病病人与hla-b5抗原密切相关,isohisa随后证实日本病人b52频率显著高于正常人,此后多位学者得出同样结果日本学者还发现b52基因还与本病的病变程度及预后有关炎症明显、病变严重、并发症及病死率高者b52抗原频率也高。印度人韩国人本病的发病也与b52基因相关,日本人发病还与b39基因关联,墨西哥人ta也与b39关联。hla-ⅱ类基因中drb1*1502dqa1*0103,dqb1*0601与日本病人阳性关联,dr7/dq2与韩国病人dr4/dq3与北美人、hla-drb1*1301与墨西哥人相关,具有单倍型b52-drb1*1502-dqa1*0103-oqb1*0601-dpa1*02-dpb1*0901的日本人对本病明显易感,而hla-b54-drb1*0405-dqa1*0301-dqb1*0401单倍型者则有抵抗性。从遗传学角度分析,本病属多基因遗传病,即本病由不同座位多个基因协同作用决定。

(责任编辑:jbwq)

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