重症肌无力有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2015-12-16 16:06:24 来源：互联网

[摘要]

本病起病隐袭首发症状常为眼外肌麻痹出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂斜视和复视严重者眼球运动明显受限甚至眼球固定瞳孔光反射不受影响10岁以下患儿眼肌受累更常见临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳症状多在下午

本病起病隐袭首发症状常为眼外肌麻痹出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂斜视和复视严重者眼球运动明显受限甚至眼球固定瞳孔光反射不受影响10岁以下患儿眼肌受累更常见临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳症状多在下午或傍晚劳累后加重早晨和休息后减轻呈规律的晨轻暮重波动性变化受累肌肉明显地局限于某一组90%以上的病例可见眼外肌麻痹;面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断;延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受损时抬头困难严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌膈肌受累,出现咳嗽无力呼吸困难重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡偶心肌受累可突然死亡平滑肌和膀胱括约肌一般不受累感染妊娠月经前常导致病情恶化,精神创伤,过度疲劳等可为诱因奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状避免使用临床检查受累肌易疲劳持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变

临床分型：

1.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型(15～20%)单纯眼外肌受累

ⅡA型：轻度全身型(30%)进展缓慢无危象常伴眼外肌受累对药物敏感

ⅡB型：中度全身型(25%)骨骼肌和延髓肌严重受累无危象药物敏感欠佳

Ⅲ型：重症急进型(15%)症状危重进展迅速数周或数月内达到高峰胸腺瘤高发可发生危象药效差常需气管切开或辅助呼吸死亡率高

Ⅳ型：迟发重症型(10%)症状同Ⅲ型从Ⅰ型发展为ⅡAⅡB型经2年以上进展期逐渐发展而来

2.其他类型：

(1)新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难哭声无力肢体瘫痪待别是呼吸功能不全的典型症状症状出现在生后48h内可持续数日至数周症状进行性改善直至完全消失母亲患儿都能发现AchR—Ab症状随抗体滴度降低而消失血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿呼吸机支持和营养也是治疗的关键

(2)先天性MG：少见但症状严重通常在新生儿期无症状婴儿期主要症状是眼肌麻痹肢体无力亦明显有家族性病史AchR—Ab阴性但重复电刺激反应阳性已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强尤使前臂伸肌肌力选择性减弱奎尼丁有疗效可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传造成终板AchR的严重缺失抗胆碱酯酶药物可能有效

(3)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎硬皮病肝豆状核变性的患者临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似停药后症状消失

（责任编辑：jbwq）