儿童重症肌无力

时间 : 2015-12-16 14:53:03 来源：解放军总医院第二附属医院

[摘要]

1．新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本玻患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂

1．新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。3.儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。再者西医的放疗、免疫抑制等方法，都会影响人本身的“正气”，等于是“泄”，但中医讲求的是“补”，这就像骑马，马不跑，西医就用鞭子鞭它，让它再跑快一点；但是中医是先把它喂饱，再让它慢慢走。效果当然不一样。很多病人都是受不了高昂费用而放弃治疗的。当病人出现呼吸危象病症时，费用很高，光是进入ICU上呼吸机，每天的费用就要4000元，如果治不好，谁受得了？所以病人的希望在于尽快解除呼吸危象的病症。只要坚持一段时间，这个绝症完全可以得到根治！当然病人此前接受的西医治疗手段越少，采用中医疗效就会越大，如果胸腺都已经切除了，就会有影响了。

对于重症肌无力，中医的治疗法则是峻补脾胃，注意标本缓急。在这个过程中，当病人出现呼吸危象时，显示肺部有感染，借用一定的西医办法，用“不抑正气”的抗生素来抗感染，再加以北芪、当归、白芍、党参等中药加以扶正祛邪，再鼻饲我们自己研制的口服液，这种方法抢救的成功率相当高，不少病人很快就能度过“呼吸危象”的鬼门关，解脱呼吸机。我们用这种办法救回了很多让西医“举手投降”的病人，因为按西医的做法，也许能一时控制住病情，或者用呼吸机帮病人维持生命，但是病人基本上没有根治的希望。

（责任编辑：jbwq）