重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、
进食困难、饮食
呛咳等，本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
重症肌无力在各种年龄的临床症状各异：（一）暂时性新生儿重症肌无力约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶然拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。（二）先天性重症肌无力此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。（三）家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长百好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。（四）胆碱酯酶缺乏此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。（五）青少年肌无力全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。（六）成人肌无力成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延，发作次数减少，症状减轻。重症肌无力治疗方法1.药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。2.胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3.血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。（责任编辑：jbwq）
