重症肌无力的药物治疗

时间 : 2015-12-16 14:29:43 来源：39健康网社区

[摘要]

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，任何年龄段都可能有，临床治疗时，主要通过手术治疗、服用药物和血浆交换法等方法缓解病情。专家为你盘点重症肌无力的药物治疗，主要是硫唑嘌呤和吡啶斯的明在重症

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，任何年龄段都可能有，临床治疗时，主要通过手术治疗、服用药物和血浆交换法等方法缓解病情。

专家为你盘点重症肌无力的药物治疗，主要是硫唑嘌呤和吡啶斯的明在重症肌无力的药物治疗中的作用。

（一）重症肌无力的药物治疗-硫唑嘌呤

重症肌无力的药物治疗-硫唑嘌呤通过代谢产物6-巯基嘌呤发挥作用，能竞争性抑制参与细胞DNA、RNA合成的次黄嘌呤；主要作用于处于增殖阶段的T、B细胞，诱导低淋巴细胞血症。体外研究发现，它可抑制T、B细胞表面受体的表达（CD2），阻断丝裂原诱导的反应以及抗体反应。AZA抑制抗原和丝裂原诱导的体外T细胞增殖反应其程度弱于环磷酰胺（CTX）。它具有轻度抗炎效应，可能与单核前体细胞分裂的抑制有关。

硫唑嘌呤常用于激素应用无效、有激素反指征或需减少激素用量的重症肌无力病人，也有的医师在全身型重症肌无力治疗的起始阶段就同时应用激素和硫唑嘌呤。回顾性研究表明硫唑嘌呤用于一线或二线治疗时，70-90%的病人可获改善，但起效相当缓慢，长达3-12月。与单用强的松病人相比，联合强的松和硫唑嘌呤的病人复发次数减少，缓解率增高，最终服用的强的松剂量小。

硫唑嘌呤初始剂量为50mg，每天2次，自服药起需每周查一次血常规，若血白细胞<4000，需减半量，若<3500，则需停用硫唑嘌呤，部分病人剂量可增加至每天2-3mg/kg。

大多数病人对硫唑嘌呤耐受性良好，但少数病人会出现副反应。初始治疗数周内约10%的病人会出现发热、恶心、呕吐、腹痛等。约10%的人有硫唑嘌呤-甲基转移酶基因突变，酶活性降低，硫唑嘌呤代谢减低，毒性增加。白细胞减少和肝功能损害是重要的副反应，应该定期监测。硫唑嘌呤有致畸作用，孕妇禁用。

近期循证医学证据表明，硫唑嘌呤在重症肌无力的药物治疗中可作为长期免疫抑制剂维持治疗的一线用药，有1-2级证据，A级推荐，硫唑嘌呤也是极少数说明书上把重症肌无力列为其适应症的免疫抑制剂之一，其他诸如环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司甚至激素等免疫药物虽然广泛用于重症肌无力的治疗，但他们的说明书上并未提及重症肌无力的适应症！

（二）重症肌无力的药物治疗-吡啶斯的明

重症肌无力的药物治疗中的吡啶斯的明，一直有病人会问是否要终生服用吡啶斯的明。

首先明确吡啶斯的明在重症肌无力的药物治疗作用是对症而不对因的，我们知道重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，这只是治标不治本，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。因此，我们把吡啶斯的明称为对症替代治疗，当病人应用激素或其他免疫抑制剂或由于身体自身变化而免疫系统得到纠正后，临床上肌无力症状出现改善，病情不再明显波动，服用吡啶斯的明与否不再对症状产生影响时，再使用吡啶斯的明就没有任何意义了。此时可在医师指导下停用吡啶斯的明，此时病人仍有可能在服用激素或其他免疫抑制剂，这并不是冲突的。

因此，当肌无力症状控制良好的老病人完全可以尝试减量吡啶斯的明甚或停药。当然，这必需在有经验的医师指导下进行。

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（责任编辑：jbwq）