重症肌无力应该如何治疗？

时间 : 2015-12-16 13:46:13 来源：互联网

[摘要]

1.抗胆碱酯酶药物常用新斯的明溴吡斯的明安贝氯胺(酶抑宁)溴吡斯的明最常用副作用较小成人起始量60mg口服每4h1次可根据临床表现增加剂量若病人有饮食困难可在饭前30min服药如病人晨起行走困难可在起床前服长效溴

1.抗胆碱酯酶药物常用新斯的明溴吡斯的明安贝氯胺(酶抑宁)溴吡斯的明最常用副作用较小成人起始量60mg口服每4h1次可根据临床表现增加剂量若病人有饮食困难可在饭前30min服药如病人晨起行走困难可在起床前服长效溴吡斯的明180mg其毒蕈碱样副作用表现为腹痛腹泻恶心呕吐流涎支气管分泌物增多流泪瞳孔缩小利出汗等预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状但阿托品过量可引起精神症状无证据表明两药合用比单药治疗效果更好虽然抗胆碱能药物疗效较好但有局限件如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状但难以消除

2.病因治疗

(1)肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度MG病人特别是40岁以上的中年人不论其是否做过胸腺切除都较为有效而安全常同时合用抗胆碱酯酶药常用于胸腺切除术的术前处理或因手术疗效出现较晚胸腺切除术后的过渡期也可使用用此疗法的病人应摄入高蛋白低糖并补充含钾丰富的饮食必要时需服用制酸药目前采用的治疗方法有3种;①大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始症状改善多在1个月内出现常于数月后疗效达到高峰此时可逐渐减少剂量直至隔日服20~40mg/d的维持量维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始每周递增10mg直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少但病情恶化的日期可能推迟使医生和患者的警惕性削弱故较推崇大剂量隔日疗法③大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例可试用甲泼尼龙1000mg/d连用3d的冲击疗法经验表明1个疗程常不能取得满意的效果隔2周还可以再重复1个疗程可进行2~3个疗程用药剂量间隔时间及疗程次数均应根据病人的具体情况做个体化处理皮质类固醇类的副作用如库欣综合征高血压糖尿病胃溃疡白内障骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视

(2)免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d)维持量为3mg/(kg·d)与食物一起服用以防恶心应注意其骨髓抑制和感染的易感性应定期检查血象—旦白细胞低于3×109/L即停用还应注意肝肾功能

(3)血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理以避免或改善术后呼吸危象一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象绝大多数患者症状都有程度不等的改善可持续数天或数月该法虽安全但费用昂贵

(4)免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)静脉滴注连用5d疗法用于各种类型的危象副作用有头痛无菌性脑膜炎感冒样症状l~2d内症状可缓解该法比血浆置换疗法简单易行该两种疗法在病情加重时都对使用

(5)胸腺切除：全身型MG大多适于做胸腺切除治疗约80%无胸腺瘤的患者术后症状可消失或完全缓解症状严重的患者一般不宜手术治疗.以免增加死亡率儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化尽管此手术较安全但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不适合手术但有复视症状的眼肌型MG可行胸腺切除术胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现故该疗法并非应急治疗

3.危象的处理一旦发生危象应立即进行气管切开施行人工呼吸器辅助呼吸

（责任编辑：jbwq）