法洛四联症临床症状该怎么鉴别

时间 : 2015-12-11 18:42:16 来源：放心医苑网

[摘要]

法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损（前连续中断）与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改

法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损（前连续中断）与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。

症状

1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2.蹲踞患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

3.杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

4.阵发性缺氧发作多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

5.体格检查患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上，出现杵状指（趾）。

常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症：

1.脑血管意外（cerebrovascularaccident）多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2.脑脓肿（brainabscess）多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部；或因血液黏滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿；又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡，还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

3.感染性心内膜炎（infectiousendocarditis）发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应考虑有感染性心内膜炎。

4.出血倾向TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生，也可引起咯血。

（责任编辑：jbwq）