时间 : 2015-12-11 18:37:39 来源：放心医苑网
bsp; 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（g6pd）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种g6pd变异，但常见致病者只有少数几种。 (一)病史及症状 ⑴病史提问：注意
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（g6pd）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种g6pd变异，但常见致病者只有少数几种。
(一)病史及症状
⑴病史提问：注意：①有无家族史。②贫血出现的诱因：是否与食用蚕豆、伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。
⑵临床症状：头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。严重血红蛋白尿者可导致肾功能衰竭。
(二)体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、肝脾轻度肿大或正常。
(三)辅助检查
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞，可见幼红细胞;红细胞中可见heinz小体。白细胞、血小板数多增高。
2.骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系、粒系均增生。
3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
4.高铁血红蛋白还原试验：还原率<75%;荧光斑点试验：出现荧光时间>10min；硝基四氮唑篮纸片法：滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。
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