扩张型心肌病的发病机理

时间 : 2015-12-11 17:54:22 来源：放心医苑网

[摘要]

扩张型心肌病的发病机理如下：　　dcm大多数是散发疾病。近十余年研究证实，dcm的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇b病毒引发病毒性心肌炎最终转化为dcm关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害、诱导

扩张型心肌病的发病机理如下：

dcm大多数是散发疾病。近十余年研究证实，dcm的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇b病毒引发病毒性心肌炎最终转化为dcm关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理，抗心肌抗体如抗ant抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重链（mhc）抗体和抗胆碱－2（m2）受体抗体等被公认为是免疫学标志物[20]。仍然有一些dcm患者病因和发病机理不明。

dcm常呈现家族性发病趋势。不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起dcm并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。到目前为止，在dcm的家系中采用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因[21]。研究表明，不伴有传导障碍和（或）骨骼肌病变的致病基因通常定位于1q32（肌钙蛋白t），2q31（肌联蛋白），2q35（结蛋白），4q12（β－肌糖蛋白），5q33（δ-肌糖蛋白），9q13－22、10q21－23、14q11（β－肌球蛋白重链），15q2（α－原肌球蛋白），15q14（肌动蛋白）；而伴传导障碍的绝大多数与定位于1q21的核纤层蛋白基因（lamina／c），伴随骨骼肌病变的通常是ⅹ染色体连锁的遗传方式，由定位于ⅹ染色体的xp21的肌营养不良蛋白基因（dystrophin）及xq28的tafazzin基因缺陷所致。dcm的心腔扩大，以左室扩大为主，心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚及纤维化，常有附壁血栓形成。心肌纤维化使心肌收缩力减弱，左心室射血分数（lvef）降低，收缩期末容积增大，舒张期末压增高，静脉系统淤血，晚期出现继发性肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系统，常合并各种类型心律失常。

（责任编辑：jbwq）