小儿肥厚型心肌病

时间 : 2015-12-11 17:54:08 来源：放心医苑网

[摘要]

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，hcm)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。hcm又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathicsubaorticstenosis，iss)和不对称性室间隔肥厚

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，hcm)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。hcm又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathicsubaorticstenosis，iss)和不对称性室间隔肥厚(asym-metricseptalhypertrophy，ash)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。

小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由liouville和hallopeau首先描述了hcm。

儿童hcm多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有hcm患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿hcm有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。心脏扩大，有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死。即便无明显症状，也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。

（责任编辑：jbwq）