血红蛋白病的病理特点？

时间 : 2015-12-11 17:36:48 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 因骨髓大量增殖而使骨髓腔扩大，骨小梁间距离增加，骨皮质变长，骨骺疏松。骨髓外造血组织除脾脏外，还可见于其他部位。如发生在骨膜　下，则可使骨皮质从外部凹陷，此种情况，常见于手足骨、胫腓骨、尺桡骨和股骨颈等处。骨

因骨髓大量增殖而使骨髓腔扩大，骨小梁间距离增加，骨皮质变长，骨骺疏松。骨髓外造血组织除脾脏外，还可见于其他部位。如发生在骨膜下，则可使骨皮质从外部凹陷，此种情况，常见于手足骨、胫腓骨、尺桡骨和股骨颈等处。骨骼外造血组织还可发生在胸腔内，表现为椎体两侧巨大肿块，此类肿块如延伸至椎管内，则可引起截瘫。

循环血液中的红细胞镰变有两个主要病理影响；①扭曲的红细胞，使血液粘滞度显着增加，堵塞小血管，阻碍血流，引起局部组织的缺血和梗塞。②反复的镰变与复原，使红细胞细胞膜部分丧失，红细胞变为球形细胞，在单核一巨噬细胞系统中被阻滞和破坏，造成血管外和血管内溶血，溶血性贫血后血液稀薄，血粘滞度可得到改善，故血流流变学的问题可暂时缓和。镰状细胞病所引起的急性梗塞，可发生在骨干、干骺或长关节面附近，而使股骨头或肱骨头坏死。骨干病变常见于股骨和肱骨。本病所引起的骨骼改变是由两种因素构成的即：①由于严重的溶血而继发于骨髓增生形成，②骨充血、血栓、梗塞及退变导致骨骼破坏及代偿新骨形成。

本病易引起双侧股骨头坏死和塌陷，成人骨坏死与关节软骨塌陷的类型与囊内股骨颈骨折引起的坏死塌陷相同。股骨头坏死的血管再生不完全，软骨下骨小梁断裂，在死骨与活骨交界处有明显纤维化和纤维软骨组织出现，相对应的活骨组织深入到骨小梁中去，而关节软骨在负重区可完全分离下来，有肉芽组织或纤维组织与骨片相连，说明它不是由于整个软骨下表浅区的破坏而是软骨下血肿和软骨下骨被肉芽组织所腐蚀的结果。

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