慢性粒细胞白血病(CML)

时间 : 2015-12-11 15:42:16 来源：放心医苑网

[摘要]

中医病名　　虚劳，癥，积。　　定义及释义　　慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。　　病因　　中医病因　　中医认为慢粒是内伤与外感相互作用所致。《诸病源候论》：“积聚者，由阴阳不和，

中医病名

虚劳，癥，积。

定义及释义

慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。

病因

中医病因

中医认为慢粒是内伤与外感相互作用所致。《诸病源候论》：“积聚者，由阴阳不和，脏腑虚弱，受于风邪，搏于脏腑血气所为也。”可见本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚，或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调，致使毒邪乘虚而入，为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。

1.情志失调《济生方·积聚论治》中说：“有如忧思喜怒之气，人之所不能无者，过则伤乎五脏……乃留结为五秋”。由于七情内伤，导致气机不畅，肝气郁结，气滞血瘀而发病。

2.饮食不节《景岳全书》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人，多有积聚之病”。饮食无节，损伤脾胃，痰浊内生，久聚成积。

3.起居无常《灵枢·百病始生》篇说：“积之始生，得寒乃生”。起居失常，寒温不调，邪毒侵袭，气血失和而得病。

西医病因

慢粒的病因迄今仍未完全明了，是物理、化学、遗传等多因素性疾患。

1.细胞遗传学慢粒患者有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。

2.g6pd同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为g6pd同工酶的研究所证实。目前已知g6pd的基因密码子定位在x染色体上，在女性体细胞中二个g6pd调节基因仅其中之一处于活动状态。作为g6pd杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即g6pda和b同工酶。研究发现携带有g6pd同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种a型或b型的g6pd同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

3.细胞动力学慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。

4.脾脏因素脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。

流行病学

在我国列于白血病的第三位。

病机探微

“气寒不通，血壅不流”，气行则血行，气滞则血瘀。正气不足，毒邪入侵，客阻经络，结块成形。毒邪太盛，伤其正气，邪毒内聚，滞留不散，交合成块。可谓“正气存内，邪不可干”、“邪气所凑，其气必虚”。正气不足为病之根本，邪实瘀毒为病之标，病位在肝、脾、肾，乃虚实夹杂之证。

病理生理学

慢粒的病理主要为血液、骨髓和脾内充满大量幼稚粒细胞。肿大的脾脏、正常结构为髓外造血细胞所取代，有粒细胞、幼红细胞和巨核细胞，甚至可发生梗死。轻度肿大的肝脏，虽有髓细胞浸润，但对肝细胞无明显损害。骨髓除见有各阶段粒细胞，并有一定程度纤维变性，随病程的进展，骨髓纤维变性不断加重，骨质硬化、髓腔狭窄，造血细胞显著减少。

诊断

辨证:

(1)气滞血瘀：证候：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。

证候分析：肝气郁结，脉络不和，积证初起，积犹未久，块物软而不坚，气滞则血行不畅，块物固定，胀痛一处，并无攻窜，弦为肝脉。

(2)正虚瘀结：证候：积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。

证候分析：病势已久，正气已衰：脉络瘀阻故积块坚硬，疼痛加剧，脾胃运化无权，气血来源不足，故形体消瘦、神疲倦怠，不思饮食，面色萎黄，唇甲少华等。气虚卫外不固，阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗，脉细为气血两亏挟瘀之象。

(3)热毒炽盛：证候：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增，硬痛不移，倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。

证候分析：邪热壅盛，汗出不解，内传营血，营阴受伤，心神被扰，以致烦躁不安，甚则热入心包，神志被蒙，故神昏谵语。邪热内的营阴，阴液已伤，虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈，气血两伤，气虚血瘀，结块增甚则肿大硬痛不移，骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗，骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力，形体消瘦。舌红无苔，脉细数为热邪深入营分，伤阴劫津之象。

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