骨髓增生异常综合征的病因有哪些？

时间 : 2015-12-11 15:33:36 来源：放心医苑网

[摘要]

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

原发性MDS病因尚未明确，可能与遗传物质的突变有关。继发性MDS可能由于患者接触烷化剂、放射性物质、有机毒物等因素导致。

骨髓增生异常综合征病因(中医)

MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本，气血阴阳亏虚为先，肝郁气滞，继则邪毒内壅，气血滞行，终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。

MDS病因有内因、外因、不内外因。

内因多由先天禀赋不足：后天失养，或劳倦内伤，正气亏虚，肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物，化学毒素。

外因、不内外因通过内因起作用：正气虚弱，气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”，病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。

气血两虚者可见：面色苍白，唇甲色淡，头晕目眩，神疲乏力，心悸气短，舌淡苔白，脉虚大无力。

肾虚则见：头晕乏力，面色少华，腰酸腿软，耳鸣健忘，尿清长，脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚则见五心烦热，低热盗汗，口干便结，舌淡红少苔，脉细数无力。

偏肾阳虚者：形寒肢冷，面浮肢终，夜尿频繁，纳呆腹胀，大便溏软，舌淡胖，苔薄白，脉沉。气虚不能行血，血虚脉道不充，血流不畅为瘀，阴虚火旺，热伤血络迫血妄行，溢出脉外，留体为瘀，或阳虚内寒，血凝不行致“血瘀”形成。

温馨提示：骨髓增生异常综合征治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，骨髓增生异常综合征患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。

（责任编辑：jbwq）