原发性骨恶性淋巴瘤

原发性骨恶性淋巴瘤：原发性淋巴瘤是淋巴瘤的一种病症，原发于淋巴结的恶性淋巴瘤最多见，但在淋巴结外淋巴网状组织与任何器官均可发生。淋巴结外恶性淋巴瘤的生物学习性与淋巴结内基本相似，但以非何杰金淋巴瘤为主，何杰金病很少见。

消化道是结外淋巴瘤的常见部位，原发于骨者少见，根据美国1973～1975年统计原发性骨恶性淋巴瘤仅占结外淋巴瘤的4.8%，全身骨骼均可受累，任何年龄均可发病，但文献报告以骨盆、股骨、脊柱和下颌骨多见，40岁以上多发。据国内冯乃实等统计，骨恶性淋巴瘤占恶性骨肿瘤的4.4%，男多于女（34/12），年龄以30～60岁为多，部位以骶骨、锁骨、胸骨和胫骨为多。此瘤常为单发，亦可多发。随着免疫组化的广泛应用，诊断水平不断提高，此瘤的真实发病情况将会进一步被认识。

二、诊断标准在骨组织发生恶性淋巴瘤时，应尽力确定其为原发性抑或继发性，复习文献，并根据本组资料认为诊断原发性骨恶性淋巴瘤的标准为：

（一）肿瘤的首发（甚至唯一的）部位或症状必须在骨骼，并经病理组织学检查（包括免疫组化），诊断为恶性淋巴瘤，即使到了中、晚期，肿瘤发生扩散或转移时，一般其发展规律是依次由原发骨骼到邻近组织或附近淋巴结，再到肝、脾、骨髓，最后到外周血。本组首发部位或症状均在骨骼，出院随访中发生扩散或转移者，均符合上述规律，而免疫酶标检查，白细胞共同抗原（cd45）36例均为阳性，b细胞抗体（cd20）24例阳性，t细胞抗体（cd45ro）12例阳性，单核细胞抗体（mac387）均阴性，能够排除ewing瘤、小细胞骨肉瘤、转移性神经母细胞瘤和小细胞未分化癌等易混淆的肿瘤，病理诊断骨恶性淋巴瘤无疑。

（二）临床及其他各种辅助检查未发现其他组织系统有原发肿瘤。本组各例的x线检查、b超、ct、mri、骨显像、淋巴结活检、外周血及骨髓涂片等检查，除骨破坏外，未见白血病或骨以外的淋巴瘤，能排除其他部位淋巴瘤的骨扩散或骨转移，以及白血病的骨浸润。

（三）发现骨破坏6个月后，才有其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征。本组病例发病6个月内未出现其他处恶性淋巴瘤的症状和体征，仅有单骨或多骨破坏性病变，在其他部位无任何造血组织受累。若骨、淋巴结或/和软组织病灶并存，或发现骨病灶6个月内出现淋巴结和软组织病灶；若原发于淋巴结或/和软组织的淋巴瘤确诊后才出现骨病灶，临床上都应诊断为继发性骨恶性淋巴瘤，为恶性淋巴瘤的骨侵犯。

三、治疗与预后此瘤对射线和药物均敏感。根据文献报告，认为此瘤的治疗原则应以放疗和化疗为主，辅以手术治疗，但具体治疗方案应根据每一个具体病例在作出明确诊断后，视恶性程度的高、中、低，是单发还是多发而定。局部放疗多用于早期而局限的病变以及手术后的辅助治疗，多主张在4～5周时间，前者用大剂量（40～55gy），后者用中剂量（30～35gy）。全身化疗多用于多发性以及手术后或放疗后辅助治疗，化疗方案根据免疫表型和临床分期不同可选用copp、chop、comp和choa等。t细胞性宜采用以mtx为主的方案，因易于复发，治疗时间宜长，疗程15～32个月。b细胞性宜采用以高剂量ctx为主的方案，治疗时间宜强烈而短暂，疗程6～12个月。手术适用于诊断性活检、病理骨折需重建稳定性和脊髓受压瘫痪需切除减压者。

本病的预后较其他恶性骨肿瘤好，据ostrowski等报告，五年与10年生存率分别为58%和53%，shoji等报告五年与10年生存率分别为48%和43%，本组五年与10年生存率，仅分别为37.5%与15.6%，分析疗效不令人满意的原因为：