新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白>220g／l，静脉血红细胞压积>0.65(65％)或毛细血管血红蛋白压积>0.70(70％)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。【病因及发病机理】(一)经胎盘灌注过多①母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。②晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达72～107ml，其中51％～78％是在生后1分钟内输入，79％～82％在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。③夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。(二)胎盘功能不全见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。(三)内分泌及代谢性疾病胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高；21，13，18三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。【临床表现】轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。①神经系统：
嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。②呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。③消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、
腹泻。④血液系统；黄疽、
血小板减少、消化道出血、dic。⑤泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿。⑥代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。⑦其他：坏死性
肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等【实验室检查】①红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。②疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的igm，iga，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(hbf)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其hbf的含量可低于正常儿。③测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。④血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。⑤有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。⑥有条件可测红细胞生成素等。x线检查：胸部x线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。【诊断】新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个
面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若hb>220g/l，红细胞压积>0.65，则诊断可成立。【治疗】无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。常用方法：①部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4％的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量=血容量x(现测红细胞压积—预期红细胞压积)÷现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重90ml计算)。②有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10％，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。③低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗。
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