时间 : 2015-12-11 15:10:10 来源：放心医苑网
真性红细胞增多症（polycythemiavera，pv）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有
真性红细胞增多症（polycythemiavera，pv）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。
年发病率为0.4—1.6／10万人，发病高峰集中在50～60岁之间，因此是一种中老年性疾病。
男性患病稍多于女性。
病因和发病机制
真红系克隆性造血干细胞病，源自一个造血干细胞的病态增生。其证据是，二例真红患者同时又是葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（g-6-pd）缺乏的杂合子，患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有a型和8型g6一pd，而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型（a型）g-6-pd，证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞。但病因及发病机制并未能阐明。
真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加，白细胞及血小板的活化和血液粘滞度增加所致。
（责任编辑：jbwq）
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