充血性扩张型心肌病

伴有心衰的心肌功能疾患，其心室扩张，以收缩功能不全为主要表现。

病因学和病理生理学

温带地区可识别的最常见的原因是弥漫性冠状动脉疾病伴有弥漫性缺血性心肌病.

最常见的是，慢性心肌纤维化伴弥漫性心肌细胞丧失，据认为有些病人的基础病理过程始于急性心肌炎阶段（大多数病例可能为病毒性），后为各种潜伏阶段，然后是慢性纤维化和弥漫性心肌细胞丧失的阶段，后者是由于对被病毒改变的心肌细胞的自身免疫反应。不论什么原因，结果都是扩张，变薄以及有散在纤维化的剩余心肌的代偿性肥厚。心室几何形态的改变通常引起继发性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房扩张，主要结果是心室收缩功能受损，表现为低射血分数（ef）。心排血量通过心动过速和舒张末期容量增加而得以维持，后者增加了室壁张力和心肌o2需量。舒张期顺应性和压力异常仅见于疾病的晚期。

症状和体征

本病通常呈慢性经过，由于左心室舒张压升高及低心排血量，而表现为劳力性呼吸困难和疲乏。因为可累及两侧心室，右心室衰竭的症状和体征往往也很突出。

少见的是当感染因素为原因时，该病人以急性心肌炎开始，伴有发热。医学教育网，收集。整理温带地区以柯萨奇b病毒为最常见，而在中，南美洲由于克氏锥虫引起的chagas病最盛行。aids病人患扩张型充血性心肌病者正在增加。

体检发现血压正常或偏低，窦性心动过速，肺底啰音，颈静脉怒张伴明显的a波和v波和肝颈回流征以及周围性凹陷性水肿。严重病例可发生肝大，腹水和骨骼肌消瘦。心前区通常可见到弥漫性胸骨旁抬举以及与第三心音（s3）奔马律一致的舒张期冲击感，心尖部有二尖瓣反流的杂音。三尖瓣反流的杂音在胸骨下端左侧可听到，吸气时增强，伴有颈静脉反流波和肝脏收缩期搏动。

有些病人其病理过程局限于一侧心室（常为左心室），临床特征有所变化。仅累及右心室的一个罕见类型是以房性心律失常及由于恶性室性心动过速引起猝死为特征的。

任何心腔一旦明显扩张，则经常发生附壁血栓。心律失常往往并发于急性心肌炎阶段和晚期慢性扩张阶段。

诊断

诊断依赖于特征性的病史和体检，并除外其他原因的心室衰竭（如全身性高血压，原发性瓣膜病，心肌梗死）。心电图可显示窦性心动过速，qrs低电压及非特异性st段压低伴低电压或t波倒置。有时胸前导联可见病理性q波，类似陈旧性心肌梗死。左束支传导阻滞常见。25%的病例因胸痛而使与先前的mi的鉴别更为复杂，其胸痛可类似于心绞痛，但特征和部位更常不典型，而且与用力无明确关系。

胸部x线显示心脏扩大常累及所有心腔。胸膜渗出，尤其是右侧通常伴随肺静脉压升高和间质性水肿。m型和二维超声心动图显示心腔扩大，运动减弱伴有缩短分数的下降，并排除原发性血管病或散在性的心肌梗死中所见到的节段性室壁运动异常。超声心动图也可揭示扩张型充血性心肌病常并发的附壁血栓。放射性核素研究显示心腔弥漫性扩张，运动减弱。镓扫描可识别急性心肌炎的急性炎症阶段，而mri可揭示异常的心肌组织结构。

经无创性检查后诊断仍不明确，尤其是表现为胸痛者应进行心导管检查。心排血量可正常或降低，但射血分数减少而且造影时可见到弥漫性运动减弱。没有瓣膜压力阶差及钙化，冠状动脉正常，疾病晚期左心室舒张末期压力升高。导管检查时，两侧心室均可进行心肌活检。在其他形式的心脏病中如特殊研究显示出不相称的心排血量，应考虑并存心肌病的可能性。

预后

一般来讲，预后是差的，5年死亡率70%，其中一半为猝死，提示为恶性心律失常。除非能找到并消除可治疗的原发病因（如酒精，感染因子），没有特异性疗法可延长生命。如有足够的反应性肥厚来保持心室壁厚度则预后较好，而心室壁明显变薄者预后较差。预后差与心室功能差或24小时心电监测中频发的室性心律失常相关。男性存活时间为女性的一半，黑种人存活时间为白种人的一半。

治疗

治疗特异性地针对任何基础原因（如弓形虫病，甲状腺功能亢进，脚气病），。医学教育网，收集。整理可能包括去除潜在的毒素或心肌抑制药，治疗低心排血量和心衰，以及治疗并发症。然而，找不到原因的病例更常见。如可能应消除酒精，某些精神治疗药物和电解质紊乱。对心衰和低心排血量的治疗依赖于后负荷减轻，正性肌力药物和前负荷减轻的适当的平衡，来达到最佳心排血量，减轻全身静脉和肺静脉充血。

治疗主要依靠用ace抑制剂（如卡托普利，依那普利，赖诺普利）或肼苯哒嗪结合硝酸盐（如硝酸异山梨酯）来同时降低前，后负荷。这些药物对预后有有益的影响。卡维洛尔能延长生命，减少发病率，其他β阻滞剂可能也有此作用。洋地黄甙可减少发病率，因有弱的正性肌力作用并可控制房颤病人的心室率而有应用价值。利尿剂可降低左右心室的充盈压，故可防止肺水肿和明显的肝瘀血。磷酸二酯酶抑制剂（如氨力农，米力农）的应用或间歇地短期（48~72小时）输注儿茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在试验中，它们可暂时有助于某些病人，这些治疗尚未发现可延长生命。合用或不合用硫唑嘌呤的皮质类固醇及马抗胸腺细胞球蛋白可缩短活检证实的一些炎性心肌病的急性期（如急性病毒感染后或肉瘤样心肌炎），但不能改善慢性心肌病过程，故已不再应用。因而，在用皮质类固醇或硫唑嘌呤之前，建议先进行活检证实活动性心肌炎的存在。

由于有附壁血栓形成的危险，预防性的口服抗凝剂有助于防止全身性或肺栓塞。心律失常通常并发于心肌病的急性心肌炎阶段及后期的慢性扩张阶段，如必要可用抗心律失常药物治疗。注意：绝大多数抗心律失常药物均有抑制心肌收缩力的作用，因而，最好不用有强力负性变力作用的药物（如双异丙吡胺，普鲁卡因酰胺）。ⅰ类抗心律失常药物（如英卡胺，氟卡胺）的致心律失常作用比恶化心功能还重要。如心脏阻滞并发于慢性扩张阶段，可能需要安装永久性起搏器，然而急性心肌炎时的房室传导阻滞通常可消退，通常不需要安装永久性起搏器。

对于基础病变为弥漫性冠状动脉病变伴有弥漫性缺血性心肌病者，可能需要用硝酸盐类，β阻滞剂，和钙拮抗剂来治疗心绞痛，但钙拮抗剂在控制心绞痛方面的益处需与其负性变力作用作权衡，除氨氯地平和非洛地平外，最好不用钙拮抗剂。有些研究提示，对于有明显的代偿性肾上腺素能反应并引起心肌细胞β受体的慢性下调的病人，低剂量的β阻滞剂有益，治疗开始必须用极小剂量（如卡维洛尔6.25mg或美托洛尔5mg每日2次），并必须全面评价其对心衰的恶化。如果能耐受，可分别增加剂量至25mg每日2次及50mg每日2次，对近期患扩张型充血性心肌病的年轻病人效果最佳，女性获益多于男性。正常情况下，短效的硝苯地平可用作血管扩张剂和后负荷减低剂，然而在心脏失代偿时，交感神经对小动脉扩张的反射性反应可能已经达到最大，此药的直接负性变力作用可表现为心衰的加重。