什么是双心室肥厚型心肌病？

时间 : 2015-12-11 15:01:41 来源：放心医苑网

[摘要]

双心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一种非常少见的类型，其临床表现与典型hc病例迥然不同。　　1.舒张功能异常与右心功能不全　一般认为，hc者可能都有不同程度的舒张功能异常，而对于dvhc者，其舒张功能异常主要基于如下机制：由于心肌的不均匀

双心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一种非常少见的类型，其临床表现与典型hc病例迥然不同。

1.舒张功能异常与右心功能不全一般认为，hc者可能都有不同程度的舒张功能异常，而对于dvhc者，其舒张功能异常主要基于如下机制：由于心肌的不均匀肥厚而使其舒缩活动不协调并引起左、右室舒张末压增高，久之则导致室壁僵硬度增加；同样，受心室舒张末压影响，而左室舒张末压大于右室，肥厚的室间隔会在舒张期偏向右室腔内而右室容积下降；而且，心肌重量增加，此等综合作用的结果是加重室壁的僵硬度而影响心脏的舒张功能。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊乱排列的心肌细胞组成，或由纤维细胞替代，从而造成右室泵血功能障碍；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代偿能力亦不及后者。所以，dvhc者右心功能不全表现可能更为突出。

2.影像学检查的诊断价值毫无疑问，影像学检查对诊断dvhc极为重要。超声心动图、磁共振等各有其特点，临床上应根据情况合理应用，互为补充和印证。心电图是临床上应用最广泛和普遍的无创性检查，虽不具有特异性，但却是诊断hc非常敏感的指标。文献证实，在具有相同突变基因携带者中，心电图异常可能比超声心动图等影像学异常出现得更早。因此，心电图发现可以为选择其他影像学检查提供必要的线索。

3.影响dvhc预后的因素一般认为，大多数hc病人的预后都是良性的，仅少数病人因严重心律失常、心功能不全或猝死等因素而预后不佳。本例患者临床上曾出现阵发性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人发生心脏性猝死，可能与心肌缺血或心功能不全等因素有关；同样，亦不排除合并恶性室性心律失常的可能。因此，对于伴有严重心功能不全和心律失常者，其预后往往不佳。

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