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细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病机理

时间 : 2015-12-11 14:58:56 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 红细胞中葡萄糖90%通过无氧糖酵解进行的，但是还有10%是戊糖代谢旁路代谢，其重要性是将氧化型辅酶ii（nadp）转化成nadph，后者是机体必需的抗氧化成份。因而g6pd是关键酶。g6pd缺乏时，nadph

红细胞中葡萄糖90%通过无氧糖酵解进行的，但是还有10%是戊糖代谢旁路代谢，其重要性是将氧化型辅酶ii（nadp）转化成nadph，后者是机体必需的抗氧化成份。因而g6pd是关键酶。g6pd缺乏时，nadph生成不足，不能将红细胞中的氧化型谷胱甘肽（gssg）还原为还原型谷胱甘肽（gsh），gsh含量减少，h2o2不能将gsh破坏，减少的gsh不能保护血红蛋白和红细胞膜，导致hb变性。变性的珠蛋白附着于红细胞膜上，形成变性珠蛋白小体（heinz小体）。红细胞膜上的sh基也被氧化。红细胞变形性降低，不易通过脾（或肝）窦的遭阻留破坏，引起血管内和血管外溶血。

（责任编辑：jbwq）

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关键词: 细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病机理

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