动脉导管未闭（patentnbsp;ductusnbsp;arteriosus）

概述

动脉导管未闭（patentductusarteriosus）是常见的先天性心脏血管病之一。婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。多见于女性，男女比例约为1：3.

病理解剖动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后因废用一般在数月至1周岁内闭塞。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。根据解剖改变分为3型：

1、管型的动脉导管动脉导管长度在1cm以内，直径可大小不同，但导管两端粗细一致。成人病例多是此类。

2、窗型的动脉导管此类几乎没有长度，肺动脉与主动脉紧密相贴，他们之间的沟通有如瘘管或缺损，直径较大。

3、漏斗型的动脉导管其长度与管型的相似，但其近主动脉处粗大，近肺动脉处狭小，呈漏斗型，有时甚至形成动脉瘤样。

病理生理在无并发症的动脉导管未闭，由于主动脉压高于肺动脉压，故不论在心脏收缩期或舒张期中，血液的分流均由左至右，即由主动脉连续地流入肺动脉。于是肺循环的血流量增多，常达体循环血流量的2～4倍，使肺动脉及其分支扩大。回流至左心房和左心室的血液亦相应增加，使左心室的负荷加重，因而左心室增大。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低，出现脉压增大等一系列周围血管体征。

临床表现

（一）症状随病变严重程度而不同。轻型者无症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。

（二）体征1．最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩末期最响并伴有震颤，向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，以致可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。

2．分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或分裂（但多被杂音所掩没而不易听到），类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。

3．少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），并有紫绀，此种紫绀在下半身较上半身更为明显。

实验室及其他检查

一、x-线：

透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化，胸片轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。严重病例晚期出现右向左分流时，心影较前缩小，并出现右室增大的表现，肺野外带肺血减少。

二、心电图：

中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

三、超声心动图：

左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。

四、心导管检查：

肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高，有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。

诊断根据典型的杂音、x线、心电图和超声心动图改变，可以相当正确地作出诊断；右心导管检查等可以进一步确诊。

鉴别诊断动脉导管未闭需与其他足以引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。

（一）先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全，使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致，其临床表现类似大的动脉导管未闭，鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响，位置较低（低一肋间）可作为鉴别诊断的参考，但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽，其间有缺损沟通，也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时，其上、下肢动脉的血氧含量相等，这点与动脉导管未闭也不相同。

（二）主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤，可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室，从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似，但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等，随后有右心衰竭的表现，可助诊断。

（三）心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全本病可在胸骨左缘听到收缩期和舒张期来往性杂音，与动脉导管未闭的连续性杂音难以鉴别。主要通过x线和超声心动图、心导管造影、选择性心血管造影来鉴别。如做逆行性主动脉造影，可发现有主动脉瓣关闭不全。

（四）其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况，如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘等，也要注意鉴别。

并发症

常见的并发症有急性感染性动脉内膜炎和心力衰竭。少见的有肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血，偶有未闭的动脉导管内形成血栓随血流进入肺造成肺栓塞。

治疗

一、内科治疗：