时间 : 2015-12-09 17:03:46 来源:放心医苑网
本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。 遗传是主要的内因。 在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形
本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。
遗传是主要的内因。
在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。
胚胎学和发病机制
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
动脉导管未闭需与其他足以引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。
(一)先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时,其上、下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同。
(二)主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室,从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史,如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。
(三)室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节"心室间隔缺损"。
(四)其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别。
(责任编辑:jbwq)
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