小儿骨髓增生异常综合征诊断和治疗

时间 : 2015-12-09 16:38:49 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; [诊断依据] 1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。2.肝脾轻￣中度肿大，可有淋巴结肿大。3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少，可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左

[诊断依据]

1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。2.肝脾轻￣中度肿大，可有淋巴结肿大。3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少，可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左移、右移、核畸形、双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。4.骨髓象：(1)红系增生活跃，少数低下，巨幼样变，双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下，单核样变，成熟障碍，核浆发育不匀，双核，畸形，巨幼样变，原粒＋早幼粒可达5￣30%。(3)巨核细胞可增多或正常、减少，出现小巨核、大单个巨核或双核，胞浆颗粒变大或形状异常，产血小板减少。5.骨髓组织化学染色：中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低，单核细胞非特异脂梅、酸性磷酸梅减低，铁粒幼红细胞增加。

[治疗原则]

1.支援治疗：输血(包括成分输血)。2.对症治疗。3.诱导分化治疗。4.细胞因数应用。5.中医中药：海棠。

[疗效评价]

1.治愈：(1)临床症状消失，无贫血、出血及肝脾肿大。(2)血像及骨髓象恢复正常。2.好转：(1)症状好转，仅有轻度贫血、无出血或轻度出血，肝脾缩小。(2)血像渐接近正常。(3)骨髓象原始细胞＋早幼细胞比例减少，细胞形态异常好转。3.未愈：(1)临床症状无好转。(2)血像检查无进步。(3)骨髓象原始细胞＋早幼细胞无减少，细胞形态异常。

（责任编辑：jbwq）