法洛四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

时间 : 2015-12-09 16:25:59 来源：放心医苑网

[摘要]

四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗中华小儿外科杂志1998年第3期第19卷临床研究作者：仇黎生　苏肇伉单位：200092　上海第二医科大学附属新华医院小儿心胸外科　　关键词：法洛四联症；肺动脉闭锁；外科手术　　摘要　目的：通过回顾总结对法洛四联症

法洛四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

中华小儿外科杂志1998年第3期第19卷临床研究

作者：仇黎生苏肇伉

单位：200092上海第二医科大学附属新华医院小儿心胸外科

关键词：法洛四联症；肺动脉闭锁；外科手术

摘要目的：通过回顾总结对法洛四联症伴肺动脉闭锁(tof/pa)的外科治疗经验，着重讨论手术适应证。方法：根据患儿肺动脉闭锁范围及分支发育情况，左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面积比、术后24小时测定右室与左室压力来选择手术方法。手术方法分根治术和姑息术。结果：28例患儿中，18例行根治术，3例死亡，均是ⅱ型(肺血管发育较ⅰ型差)。姑息手术10例，死亡2例。死亡原因低心排、严重低氧血症。结论：tof/pa是一类畸形复杂，手术病死率高的先心病。除肺血管发育条件外，大量侧枝血管对肺血管内皮破坏，造成术后低氧血症。

thesurgicaltreatmentfortetralogyoffallotwithpulmonaryatresia

choulisheng,suzhaokang.dept.ofpediatriesurgery,

xinhuahospital,shanghaisecondmedicaluniversity,shanghai200092

abstractobjective:toreviewtheexpreienceofsurgicaltreatmentandoperativeindieationoftetralogyoffallotwithpulmonaryatresia(tof/pa).methods:themethodofoperation(radicalorpalliative)wasdecidedupon:1)thesiteofatresiaandthestateofcollaterals；2)theratioofdiametersofleftandrightpulmonaryarterieswithdescendingaortaand3)theratioofcross-sectionalareaofleftandrightpulmonaryarterieswiththebodysurfacearea.results:ofthe28children,18underwentradicaloperationswith3mortalities(alloftypeⅱ).tenpatientsunderwentpalliativeprocedureswith2mortalities.thecausesofdeathwerclowcardiacoutputandseverehypoxemia.conclusions:tofwithpulmonaryatresiaisacomplicatedcongenitalheartdiseasewithhighoperativemortality.thedamageofnumeralcollateralstopulmonaryvesselsleadstopulmonaryhypertensionandhypoxemiaduringpostoperativeperiod.

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法洛四联症伴肺动脉闭锁是一类畸形复杂、病死率高的先心病。肺动脉闭锁部位可自右室流出道至肺动脉末梢不同范围的发育不良、中断和闭锁。肺血来源于未闭动脉导管、主-肺动脉侧枝、冠状动脉-肺动脉瘘等。从1990年2月～1997年2月，我们共收治该类患儿28例，现报道如下。

临床资料

本组男15例，女13例，年龄15天～11岁，平均3.7±2.7岁，＜2岁10例，体重2.5～30kg，平均12.5±5.8kg。紫绀重，活动后气急喜蹲踞。血红蛋白190～270g/l，红细胞比积56%～79%。胸片示右房右室均扩大，肺血偏少。心电图示电轴右偏，3例伴完全性右支传导阻滞。根据超声、数字减影心血管造影、术中探查，分为以下四型。

ⅰ型6例，肺动脉瓣及漏斗部肥厚闭锁，肺动脉总干及分支发育正常。

ⅱ型9例，肺动脉瓣闭锁，总干条索状或缺如，肺动脉分支发育一般。

ⅲ型10例，除肺动脉闭锁外，分支发育不良。

ⅳ型3例，肺动脉瓣及一侧肺动脉分支闭锁、缺如，另一侧肺动脉发育好。

手术方法

ⅰ、ⅱ、ⅳ型行根治术，对伴有粗大侧枝血管者，先侧面开胸分离血管并圈套住，但不结扎。然后平卧位正中切口，体外循环开始后马上收紧圈套，结扎动脉导管。右室流出道纵形切口至左右肺动脉分叉处。若左右肺动脉有狭窄，切口超过分叉，用心包补片尽量扩大肺动脉分支。1例左冠状动脉横跨右室流出道，将肺动脉充分游离后，将总干拖下直接同右室切口吻合。4例肺动脉总干条索状，用同种带瓣管道连接右室-肺动脉。ⅲ型行姑息手术。这类患儿侧枝丰富，采用深低温低流量(肛温20℃，流量50ml*kg-1*min-1)方法，2例用同种带瓣管道，1例用人造血管，6例用心包补片扩大右室流出道。其中1例术后残余梗阻再行右侧blalock-taussig分流术。

结果

随访6个月～6年。根治术随访9例，胸片示心脏大小正常，肺血分布平衡，心电图示窦律，完全性右束支传导阻滞，心超声示无残余分流，ⅱ型1例残余梗阻6.1kpa，射血分数＞60%，缩短分数＞30%，均在正常值内。经皮氧饱和度＞95%。姑息术随访3例，1例用人造血管者心超声检查示管道闭塞，左右肺动脉细小，紫绀重，经皮sato256%；1例心超声检查示心内左向右分流，经皮sato292%，入心内科行心导管造影，准备二期根治手术；另1例左右肺血管发育仍不满意，尚在随访中。

讨论

一、tof/pa手术目的和适应证

tof/pa手术分为根治术和姑息术两种方法。根据术目的是建立右室-肺动脉连续通道，降低右室高压，改善肺血，阻断异常血供，关闭室缺。mcgoon(1975)公式即左右肺动脉直径之和与膈水平降主动脉直径比(rpa+lpa/dao)＞1.5［1］，左右肺动脉截面积之和与体表面积比(pai)＞150mm2/m2［2］，术后24小时右室与左室压之比＜0.64［3］，可行根治手术。

根治术指征：①除肺动脉瓣闭锁外，肺动脉总干至肺各叶、段内分支发育好；②肺动脉总干缺如，左右肺动脉发育不够理想，但有中央共汇，lpa+rpa/da。≥1.2，pai≥120mm2/m2；③单侧肺动脉闭锁，另一侧肺动脉及其肺内分支分布良好；④仅有肺门处正常肺动脉，无中央共汇，手术中可连续并与右室建立连续通道。本组ⅰ、ⅱ、ⅳ型均行根治术。

姑息术目的是增加肺血，逐步建立肺血管共汇，指征：①左右肺动脉虽有中央共汇但发育不良，rpa+lpa/da。＜1.0，pai＜100mm2/m2;②无肺动脉中央共汇，左右肺动脉肺门处的血管存在但发育不良。

二、侧枝血管处理原则和方法

侧枝血管对维系tof/pa患儿的生命至关重要，但同时又破坏肺血管内皮细胞，造成肺高压。术前心血管造影可明确侧枝血管的起源、行走、终止部位。对粗大侧枝血管，侧面开胸容易找到，但不结扎。体外开始即阻断侧枝血管。手术结束后根据患儿血气分析决定结扎还是松开侧枝血管。这样即使患儿在手术当中避免缺氧，术后又可保证肺血供应，维持心排量，防止因残余梗阻而致低心排。

今后可由内科医师用心导管栓子填塞大侧枝［2］。也有学者报道术中可将大侧枝环缩，减轻肺充血。对细小侧枝，一般不处理，术中用深低温流量方法，可防止灌注肺发生，并使手术视野清晰。

三、右室流出道重建术

建立右室流出道-肺动脉连续通道，可用同种带瓣管道(vhc)、人造血管、心包补片等方法。从血液动力学上讲，gill认为无瓣的右室-肺动脉连续，血流脉压宽，肺血管更宜发育［3］。波士顿儿童医院对术后患儿用带球囊导管扩张远端肺血管，可减少残余梗阻，降低右室高压［2］。用vhc对防止肺动脉血返流入右心室是有益的，缺点是易感染、钙化。另外小婴儿纵隔容积小，使用vhc会带来胸骨关闭困难。徐志伟报道［4］将肺动脉充分游离后拖下与右室切口吻合，可克服因冠状动脉畸形、无小号vhc可供移植等难题。用带瓣的心包补片同样可起到减少肺动脉血返流作用。对姑息术患儿，心包补片扩大流出道不要太宽，以免肺动脉血返流和心内左向右分流造成肺充血。

四、死亡原因分析

tof/pa的病死率比较高，主要原因：①术后右室持续高压，alfieri(1978)认为术后24小时rv/lv＜0.78可存活，≥1则死亡。②肺动脉发育差，肺内血管狭窄，rpa+lpa/dao(膈)＜1.0，pai＜90mm2/m2。③肺段内血管床减少，因侧枝血管造成肺段内血管内皮增厚，末梢血管阻塞性病变，使肺内气体交换障碍，低氧血症和低心排。本组ⅱ型死亡3例，2例因低氧血症难以纠治，1例多脏器衰竭合并感染死亡。ⅲ型死亡2例，1例死于低氧血症，另1例因心包填塞死亡。

参考文献

[1]arciniegase.pediatriccardiacsurgery.yearbookmedicalpublishersillinois:incchicigo,1985,219-231.

[2]castaanedaar.surgeryoftheneonateandinfant.philadelphia:saunderscompany,1994,215-234.

[3]顾恺时，主编.胸心外科手术学.第2版.北京：人民卫生出版社，1993，704-714.

[4]徐志伟，苏肇伉，丁文祥.自体肺动脉重建右心室流出道.临床心血管病杂志，1996，12：393-395.

(收稿：1997-05-27修回：1997-12-15)

（责任编辑：jbwq）