风湿性主动脉瓣关闭不全需要与哪些疾病鉴别?

3、先天性主动脉瓣异常：常见于以下3种情况，一为主动脉瓣发育不全(二瓣叶)；二为高位室间隔缺损合并主动脉瓣叶脱垂，引起主动脉瓣关闭不全；极少数由主动脉瓣开窗引起。主动脉二瓣叶时，常由于较大一瓣叶脱垂超过对侧瓣叶，以致二瓣叶闭合不好，造成主动脉瓣关闭不全。高位室间隔缺损紧靠主动脉根部及主动脉瓣时，可并发主动脉瓣关闭不全，室间隔缺损常为嵴上型，主动脉瓣的右瓣可坠入室间隔缺损的缺乳。患者可自幼就有室间隔缺损体征，渐长大时，在心底部又出现舒张期泼水音。x线检查有肺血流量增加表现，多见于2～lo岁儿童，一般不会与风湿性主动脉瓣关闭不全相混淆。

4、马凡(marfan)综合征及瓣膜松弛综合征：先天性结缔组织病可引起主动脉根部增宽，甚至发生valsalva动脉瘤或壁闻动脉瘤。由于主动脉根部变宽使瓣尖不能靠拢，或1个瓣叶移位到其它瓣叶水平以下，或瓣环撕裂，引起主动脉瓣关闭不全；马凡综合征及自身免疫病(如白塞病等)尚可引起瓣膜松弛、纤维化，使之失去一定韧性，以致过度翻转，引起主动脉瓣关闭不全，亦叫瓣膜松弛综合征。后者亦见于复发性多软骨炎、游走性多腱鞘炎或属先天性。此类主动脉瓣关闭不全不伴有其它瓣膜病变，杂音多在胸骨右缘最响且向下传导，多呈高调音乐性杂音。

5、升主动脉扩张：多发性大动脉炎或梅毒性主动脉炎能引起升主动脉扩张及瓣环扩大，或炎症波及主动脉瓣造成主动脉瓣关闭不全。多单独存在不伴其它瓣膜病变。所产生的杂音常在胸骨右缘第三肋间最响并向下传，可呈乐音性。前者多见于青年女性；后者多为40岁以后男性病人。老年人除钙化性瓣膜增厚，由钙化物机械性牵引妨碍瓣膜于舒张期正常闭合外，尚可因主动脉中层退行性变化、高血压及主动脉粥样硬化、主动脉窦动脉瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎、reiter病等，导致主动脉根部变宽，瓣环扩大，或主动脉根部炎症继发主动脉瓣关闭不全，一般不难鉴别。

6、其它：如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣变形或穿孔，以及赘生物的重力牵拉以致主动脉瓣脱垂；外伤引起主动脉瓣破裂而致瓣叶活动障碍；主动脉窦动脉瘤破裂以及主动脉内膜剥离等。尽管各病病史不同，但都是局部原因引起的急性病变，只限于主动脉瓣而不伴其它瓣膜病变。在上述病变的影响下，导致左室没有适应及代偿过程，大量血液返流引起舒张终末压以及左房压、肺毛细血管压显著增高，造成左室功能的急骤恶化。所产生的杂音多在胸骨右缘最响并向下传布，常呈响亮粗糙的震颤音。由于二尖瓣提早关闭，以致心尖区第一心音减弱或听不见。一般不难与风湿性主动脉瓣关闭不全鉴别。在心功能允许情况下，除心电图、x线、超声心动图等检查外，还需行逆行心血管造影以明确诊断。

（责任编辑：jbwq）