单纯红细胞
再生障碍性贫血，简称纯红再障是再生障碍性贫血的一个特殊类型，1922年kaznelson首先将本病从再生障碍性贫血中分列出来。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制、临床以贫血为主，伴网织红细胞减少或缺如，骨髓中幼红细胞明显减少，而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明纯红再障主要为一自身免疫性疾病。根据其病因和发病机理，多数学者将纯红再障分为：①先天性：见于dimand-blakfan综合症，为常染色体隐性遗传，常在病儿出生后2周至2年发病；②获得性：又分原发性与继发性。一、中医的病因和病机(一)先天不足：本病有先天性，多在儿童期发病。(二)六淫：本病与感受病毒、细菌有关。(三)并发症：因难治病例往往靠长期输血维持，所以后期常导致不可逆转的含铁血黄素沉着于皮肤、肝脏、心脏等重要脏器，而引起严重的后果。如肝硬化、心功能不全以至心功能衰竭。二、中医诊断辨证分型：(1)肾
阳虚型：起病较急，面色少华，形寒肢冷，
乏力腰酸，纳呆腹泄，舌质淡体胖苔薄白，脉沉细等。(2)
肾阴虚型：起病较急，苍白明显，手足心热，
颧红盗汗，精神萎靡，舌质淡白，苔少，脉数等。(3)肾阴阳两虚型：既有阴虚症状，又有阳虚症状或阴虚与阳虚症状不突出。三、中药治疗1.偏肾阳虚：治以温阳补肾，健脾生血。方用十四味建中汤为主，药用：人参、白术、茯苓、附子、肉桂、当归、熟地黄、肉苁蓉、黄芪、甘草等。2.偏肾阴虚：治以滋阴补肾，填精补血。方用河车大造丸合左归丸加减，药用：紫河车、生地黄、天冬、麦冬、龟板、当归、人参、菟丝子、女贞子、枸杞子、淮山药、旱莲草、阿胶、山萸肉等。3.阴阳两虚：治以调理阴阳，补益气血。方用以上三方化裁。本病肾阳虚多见，但也应注意“阳中求阴，阴中求阳”，阴阳双补，故在温肾阳的同时兼滋肾阴，反之亦然；气血两此贯穿疾病的全过程，应佐以补气血的药物如黄芪、当归、党参等；后期出现兼血瘀者应加用活血化瘀的丹参、赤芍、川芎、鸡血藤等。四、疗效标准1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白升达到男120/l,女100/l，白细胞、血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访一年以上无复发。2.缓解：症状消失，血红蛋白达到男120/l，女100.白细胞，血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访3个月稳定或继续进步。3.明显进步：症状好转，不输血时，血红蛋白较治疗前增加30/l以上，维护持3个月不下降。4.无效：治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30/l。
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