限制型心肌病诊断鉴别

时间 : 2015-12-09 14:46:11 来源：放心医苑网

[摘要]

X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室造影见心室腔缩小，心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1，V2导联上有异常Q波，超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超

X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室造影见心室腔缩小，心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1，V2导联上有异常Q波，超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱，在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中，后期则极慢，心包膜一般不增厚，心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波，收缩时间间期测定不正常。

一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少，诊断要点：

①心室腔和收缩功能正常或接近正常;

②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状;

③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化，嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

鉴别诊断

1.缩窄性心包炎在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似，以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：

①有活动性心包炎的病史;

②奇脉;

③心电图无房室传导障碍;

④CT或MRI显示心包增厚;

⑤胸部X线有心包钙化;

⑥超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低;

⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg;

⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难，胸痛，晕厥，梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，常伴震颤，杂音的强弱与药物和体位有关，超声心动图示病变主要累及室间隔，本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中，晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。

3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低，舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

（责任编辑：jbwq）