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亲属脾移植术后移植物抗宿主反应和移植脾亢的成功治疗经验

时间 : 2015-12-04 14:24:23 来源:放心医苑网

[摘要]

bsp; 患者,男,12岁,出生后8个月出现皮肤青紫,2岁后发生全身多处自发性出血,以四肢大关节为甚。当地医院测血清ⅷ:c水平为2%,诊断为“血友病甲”。随着年龄的增长,自发性出血次数愈发频繁,轻微外伤也出血不止。每次

患者,男,12岁,出生后8个月出现皮肤青紫,2岁后发生全身多处自发性出血,以四肢大关节为甚。当地医院测血清ⅷ:c水平为2%,诊断为“血友病甲”。随着年龄的增长,自发性出血次数愈发频繁,轻微外伤也出血不止。每次大出血需补充抗凝血因子ⅷ(ahg)或输血方可控制。

因家属要求收入我院作亲属脾移植术。入院时,患者除左下肢有一处青紫斑外,未见明显关节肿胀变形(可能与每次出血时补充ahg及时有关),身高、发育、智力均正常,查ⅷ:c?%,诊断为“血友病甲重型”。因患者血型与父亲血型相同,均为o型,同时hla-a、b位点一致,a2,33,b46,17,故选择父亲供脾。父亲检查示身体健康,彩色多普勒及脾动脉选择性造影示脾脏较大,脾厚4.3cm;血ⅷ:c为87.4%。术前父亲行预处理:环孢素a(csa)8mg·kg-1·d-1,抗淋巴细胞球蛋白(alg)6mg·kg-1·d-1,连用3天,以预防移植后gvhr和急生排斥反应的发生。手术于1994年4月13日供受体同时进行。完整切下父亲的脾脏,保留脾蒂,脾静脉双支,脾动脉单支。供脾自脾动脉用0℃wmo-i号液灌洗和保存。受体术前先输ahg1200u,使体内ⅷ:c水平上升至39.6%。手术沿右下腹行l型切口,在腹膜外分离出髂血管。供脾双支静脉分别与受体髂外静脉作端测吻合;供脾动脉与髂内动脉作端端吻合。开放血流后移植脾充盈良好,色泽红润,但体积较大,12.5cm×9.0cm×4.3cm,勉强植入,关腹张力大。

术后免疫抑制剂的应用为静脉csa3mg·kg-1·d-1,3天后改口服csa8mg·kg-1·

d-1,alg5mg·kg-1·d-1;泼尼松(pred)80mg·d-1。激素逐渐减量,至10天后免疫抑制以csa8mg·kg-1·d-1+pred30mg·d-1维持。术后3天起停用外源性ahg,第5天体内ⅷ:c上升至52.4%,伤口无渗血。第7天晚上突然出现移植脾区不适、胀痛,高烧39℃,伴恶心呕吐,腹泻(8次/天),为稀水便,继而出现全身红丘疹。b超示移植脾增大,脾厚5.5cm。生化检查肝功能正常,大便常规无特殊,ⅷ:c水平降至25.9%。上述症状诊断为gvhr。经讨论治疗用深部x线照射移植脾区,150cgy/天,同时辅以甲基泼尼松500mg和环磷酰胺100mg冲击治疗。连续4天后,患者临床症状明显改善,右下腹胀痛逐渐消除,体温降至正常,腹泻控制至每天2~3次,皮疹消退。复查b超示脾脏缩小至脾厚4.5cm;ⅷ:c为20.2%。此后患者病程稳定。术后第3周患者再次出现全身不适,精神差,食欲下降,大便次数稍增多2~4次/天,同时双上肢皮肤出现广泛出血点,而移植脾增大不明显。血常规示血红蛋白78g/5l-1,白细胞1.5×109/5l-1,血小板57×109·l-1,即出现“三少”,疑诊为“移植脾功能亢进”,可能兼有gvhr发生。治疗采用钴60局部照射,连续6天,100cgy/天,同时输血300ml,静脉用人血免疫球蛋白3g/5d-1,隔天1次,共3次,经上述处理后患者一般情况好转,出血点消退,未并发感染;“三少”逐渐恢复,血红蛋白上升至116g/5l-1,白细胞5.8×109·l-1,血小板73×109·l-1;ⅷ:c为15.9%。此后患者定期复查。未再发生gvhr和脾亢,迄今移植脾有功能存活已超过2年。

(责任编辑:jbwq)

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