时间 : 2015-12-04 14:19:59 来源：放心医苑网
血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。 1、血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子vii、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14单位/kg静
血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。
1、血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子vii、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14单位/kg静脉滴注;严重出血10～25单位/kg，术前准备35～40单位/kg.无凝血因子制剂时，可输新鲜血浆或新鲜全血(1毫升正常新鲜血浆相当于1单位因子活性)。
2、1—脱氨基—8—d—精氨酸升压素(ddavp),有促使因子vii释放作用，可用于轻型血友病患者，常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外，糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。
3、中药治疗：急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g，银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g)，花生衣等可能有一定治疗、止血作用。
4、深部组织血肿和关节出血治疗：绷带压迫止血，抬高固定患肢。禁忌血肿穿刺和热敷，关节畸形合并功能障碍，可作矫形手术。
(一)替代治疗
a新鲜冷冻血浆
b冷沉淀物
c中纯及高纯fviii制剂
d基因工程产生的fviii制剂
e动物的fviii制剂
fddavp(1,8-去氨基-d-精氨酸加压素)
g抗纤溶治疗
h肾上腺皮质激素;
(二)出血治疗
a、抗血友病球蛋白
b、诸因子viii输注治疗
(三)抑制抗体的治疗
a、静脉输入免疫球蛋白制剂
b、体外祛除抗体
c、免疫抑制治疗
d、联合免疫调节治疗
关于关节病变、肌肉出血和血肿、假肿瘤、胃肠道出血、肠壁内血肿、肾脏出血、疼痛的处理和治疗，一般使用替代治疗后给予适量的对症治疗。
（责任编辑：jbwq）
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