结节病的诊断检查

诊断：结节病活动性判断：结节病是否活动主要用于确定肉芽肿性炎症是否在继续；而对决定是否治疗意义不大。如果器官功能尚好，则无症状或轻微的肉芽肿性炎症不一定需要治疗。目前，治疗的决定基于反复的临床检查和器官功能的测定。临床表现可以帮助判断疾病活性，但不够精确。影像学和肺功能的改变有助于了解疾病的活动性。有人提倡通过测定支气管肺泡灌洗液的淋巴细胞百分比反映肺实质炎症；淋巴细胞的百分比升高提示“高强度”的肺泡炎。67ga肺扫描可以反映炎症，但仍需要通过更广泛的前瞻性研究来确定。sace升高是肉芽肿或上皮样细胞增生的结果，测定sace水平可用于随访疾病活动性，但是其可靠性尚未被充分证实。总之，结节病活动性测定主要包括sace的测定、67ga扫描和支气管肺泡灌洗液的检查。

实验室检查：血常规多无异常，但偶有贫血。活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少。嗜酸性粒细胞可暂时性增高。偶见血小板减少及紫癜。血沉可加快；有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症。免疫球蛋白浓度一般增多，igm、iga和igg升高，黑人多于白人。c-反应蛋白少数病例可增高。病变侵及骨骼和肝脏时，碱性磷酸酶可升高。

其他辅助检查：胸部体检通常正常（但x线可能存在广泛异常）。除了lofgrens综合征之外，通常无发热。其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。裂隙灯检查可能发现眼部病变。触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指（趾）甲缺乏营养。此外，还可能存在急性关节炎体征。

1.普通透视检查和胸部的ct检查胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：

⑴胸内淋巴结肿大：包括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%。右侧肺门肿大一般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。

⑵肺实质改变：可以有多种形态：

①间质性改变：最为常见，病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影。有时交织成网。

②肺泡型改变：表现为边缘不清的片、絮状阴影，呈节段分布。

③粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。

④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。

⑤纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱、空洞、囊状支气管扩张、气胸，最后发展为肺动脉高压和肺心病。

⑶胸膜病变过去认为结节病一般很少侵犯胸膜，出现胸腔积液者少于1%；现证实结节病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。

目前国际上将胸内结节病按x线表现分为五期：0期：肺部x线检查正常。常表现为肺外结节病，见于5%～10%的病例；i期：双侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，而无肺浸润，约见于40%的病例；ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变，见于30%～50%的病人；ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15%的病人；ⅳ期：广泛的肺纤维化、肺大疱、肺囊肿，预后很差。本病开始以肺泡内病变为多见。肺野病变、纤维化病变为进展时期的特征。

2.活组织检查是确诊结节病的重要手段。若临床表现、胸部x线检查符合结节病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或kveim-siltzbach皮肤试验阳性，诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。

3.皮肤试验kveim-siltzbach抗原系取确诊的结节病患者的肺或淋巴结组织制成1∶10生理盐水混悬液。在受试者前臂皮内注射0.1～0.2ml，注射后1周即可出现反应，4～6周达到高峰，局部呈红色丘疹，逐渐增大到3～8mm，此时切除皮肤上的丘疹作活检，可见典型结节病的肉芽肿性病变。此试验的阳性率随取材的脏器及抗原的性质不同而异。实验不够精确，且本材料来源必须排除hbsag感染和hiv感染，故所需抗原不易得到，因此已经很少应用。

4.支气管肺泡灌洗正常人balf中淋巴细胞数不应超过10%，结节病时可增至33%，甚至高达60%。一般认为，balf中淋巴细胞数增多，＞20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义，其敏感性为69.1%，但特异性较差，为56.3%。balf中增多的淋巴细胞主要为t淋巴细胞，t辅助性淋巴细胞（cd4+）的百分比明显增高，而t抑制性淋巴细胞（cd8+）的百分比则下降或无变化，cd4+/cd8+比值增高是活动期结节病的表现。正常人balf中cd4+/cd8+比值为（1.5～1.8）∶1，结节病活动期cd4+/cd8+比值可达正常的5～10倍。而外周血中cd4+/cd8+比值（1∶2）与balf中cd4+/cd8+比值呈高度分离现象。