血友病的出血可能殃及全身

时间 : 2015-11-11 15:40:46 来源：放心医苑网

[摘要]

血友病的出血时常是自发性或是磕碰的发生极易引起患者的出血。需要提醒的是血友病的出血很多情况下并不是简简单单的表皮的出血，血友病出血很可能会殃及全身。下面就血友病的出血的具体情况做一下简单的描述：　　1、皮肤、粘膜出血　　由于皮下组织、齿龈、

血友病的出血时常是自发性或是磕碰的发生极易引起患者的出血。需要提醒的是血友病的出血很多情况下并不是简简单单的表皮的出血，血友病出血很可能会殃及全身。下面就血友病的出血的具体情况做一下简单的描述：

1、皮肤、粘膜出血

由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血

是血友病a患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：

a、急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

b、全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

c、后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血肿

在重型血友病a常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

4、血尿

重型血友病a患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状5、假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血

各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血7、其他部位的出血消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病a患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

8、由出血引起的压迫症状及其并发症

血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

通过上面的八点的介绍，我们更清楚到了血友病的出血很可能会殃及全身，所以对与血友病的治疗单单是止血的治疗是远远不够的，我们需要的是对血友病结合病情的从病理入手的治疗。

（责任编辑：jbwq）