瘢痕性类天疱疮眼部病变一例

讨论　　CP是一种主要累及黏膜的慢性表皮下疱性病变，可导致受累部位瘢痕形成，好发于中老年人。眼部主要累及结膜和角膜。以慢性结膜炎为特征，初发为结膜充血、血管扩张及下穹隆黏液丝，偶见水疱或糜烂，以后出现结膜增厚和结膜下纤维化，导致穹隆缩短、眼睑内翻或外翻、倒睫、睑球粘连、干眼症、泪管闭塞、角膜溃疡、角膜新生血管、白内障、青光眼等。CP的眼部表现可分为4期：Ⅰ期为慢性结膜炎和上皮下纤维化：Ⅱ期为穹隆部缩短：Ⅲ期为出现睑球粘连：Ⅳ期为睑缘粘连。CP的诊断条件:（1）水疱、糜烂及瘢痕，常累及较大范围的黏膜。（2）组织病理显示表皮下水疱和炎性浸润。（3）病变周围活检标本的直接荧光显示IgG、补体及IgA沿基底膜带线状沉积。目前研究表明CP是一种针对自身抗原（主要是整合素α6β4二聚体的β4亚单位）发生的自身免疫性疾病，因此其治疗主要是全身和局部应用免疫抑制剂，眼部并发症可行手术治疗。本例患者的诊断主要依据典型的临床表现和病理检查，其免疫荧光检查结果为阴性，考虑由于取材时病程较长，无活动性水疱病变。患者结膜杯状细胞几乎未见，有助于与特应性角结膜炎鉴别，二者临床症状相似，但CP结膜杯状细胞计数常明显减少、甚至缺如，而特应性角结膜炎结膜杯状细胞增生。

李海燕　庞国祥

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