布卡综合症的临床表现

时间 : 2009-12-09 15:53:40 来源：disease.39.net

[摘要]

布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　临床表现

　　主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征，临床上可分为三型：

　　1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。

　　2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6--9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。

　　3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。

（实习编辑：罗荣兰）