白塞病

　　5关节损害

　　25%~60%的患者有关节症状表现为相对轻微的局限性非对称性关节炎主要累及膝关节和其他大关节HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累出现与强直性脊柱炎相似表现

　　6神经系统损害

　　又称神经白塞病发病率约为5%~50%常于病后数月至数年出现少数（5%）可为首发症状临床表现依受累部位不同而各异中枢神经系统受累较多见可有头痛头晕Horner综合征假性球麻痹呼吸障碍癫痫共济失调无菌性脑膜炎视乳头水肿偏瘫失语不同程度截瘫尿失禁双下肢无力感觉障碍意识障碍精神异常等周围神经受累较少见表现为四肢麻木无力周围型感觉障碍等

　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向可同时有多部位受累多数患者预后不佳尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一

　　7消化道损害

　　又称肠白塞病发病率为10%~50%从口腔到肛门的全消化道均可受累溃疡可为单发或多发深浅不一可见于食道下端胃部回肠远端回盲部升结肠但以回盲部多见临床可表现为上腹饱胀嗳气吞咽困难中下腹胀满隐痛阵发性绞痛腹泻黑便便秘等严重者可有溃疡穿孔甚至可因大出血等并发症而死亡肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别临床上常常有术后伤口不愈合的病例

　　8血管损害

　　本病的基本病变为血管炎全身大小血管均可累及约10%~20%患者合并大中血管炎是致死致残的主要原因动脉系统被累及时动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生造成动脉狭窄扩张或产生动脉瘤临床出现相应表现可有头晕头痛晕厥无脉主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性静脉系统受累较动脉系统多见25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成造成狭窄与栓塞下腔静脉及下肢静脉受累较多可出现Budd-Chiari综合征腹水下肢浮肿上腔静脉梗阻可有颌面颈部肿胀上肢静脉压升高

　　9肺部损害

　　肺部损害发生率较低约5%~10%但大多病情严重肺血管受累时可有肺动脉瘤形成瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能肺受累时患者有咳嗽咯血胸痛呼吸困难等大量咯血可致死亡

　　肾脏损害较少见可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿肾性高血压肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变

　　心脏受累较少可有心肌梗塞瓣膜病变传导系统受累心包炎等心腔内可有附壁血栓形成少数患者心脏呈扩张样改变缩窄性心包炎样表现心脏病变与局部血管炎有关

　　附睾炎发生率约为4%~10%较具特异性急性起病表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛1~2周可缓解易复发

　　妊娠期可使多数患者病情加重也有眼色素膜炎缓解的报道可有胎儿宫内发育迟缓产后病情大多加重近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现女性多见

　　【诊断要点】

　　1临床表现

　　病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡眼炎生殖器溃疡以及特征性皮肤损害另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断

　　2实验室检查

　　本病无特异性实验室异常活动期可有血沉增快C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性血小板凝集功能增强HLA-B51阳性率57%~88%与眼消化道病变相关

　　3针刺反应试验

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性此试验特异性较高且与疾病活动性相关阳性率约60%~78%静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值

　　4特殊检查

　　神经白塞病常有脑脊液压力增高白细胞数轻度升高脑CT及磁共振（MRI）检查对脑脑干及脊髓病变有一定帮助急性期MRI的检查敏感性高达96.5%可以发现在脑干脑室旁白质和基底节处的增高信号慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察