妊娠合并柏查氏综合征1例

时间 : 2009-12-08 21:12:57 来源：aya8.net:8080

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[摘要]

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妊娠合并柏查氏综合征1例

　　患者，女，35岁，停经35周，胸闷，腹胀4个月，入院，第6次妊娠，孕3个月时阴道少量流血，查体发现脾大，仅行保胎治疗。前5次妊娠失败，平素体健。查体：贫血貌，肝掌，腹膨隆，上腹、下胸部可见曲张静脉，肝肋下2厘米，脾下缘达脐下3厘米，腹水征阳性，宫高21厘米，腹围111厘米，胎心136厘米／分钟，无宫缩，双下肢浮肿。B超提示①柏查氏综合征（肝静脉型），门静脉栓塞。②胎儿BPD8.0厘米、FL5.6厘米。③大量腹水。入院后给予促胎儿成熟等对症、支持治疗。第3天出现不规则宫缩，局麻下行剖宫产加双侧子宫动脉节扎术，术中吸腹水约2400毫升，术后予对症及支持疗法。复查B超示：肝静脉血栓形成，门静脉血栓形成并再通，巨脾，腹水。

　　柏查氏综合征为肝或下腔静脉闭塞引起肝静脉或下腔静脉血液回流受阻而引起的一系列症候群，合并妊娠罕见。病因未明，临床表现腹胀、腹水78％、肝大79％、脾大55％、食管静脉曲张37％、双下肢浮肿71％。病程多在1年以上，可长至数年。10％为隐性无症状，可反复发作又自行缓解。此病例中，妊娠加重肝脏负担，使蛋白合成减少，门脉压升高，引起盘功能低下，表现为流产、死胎、胎儿发育迟缓等。

　　多普勒超声对该病诊断的灵敏度为87.5％；CT扫描可以对此作早期诊断及治疗选择；MRT对血管病变最有诊断价值；静脉造影为诊断所必需且对治疗选择有决策作用；肝活检有评估病变范围与鉴别诊断的价值。BCS治疗方案的选择有赖于静脉造影及肝活检。

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