瘢痕性类天疱疮眼部病变一例

时间 : 2009-12-08 00:16:31 来源：www.eye021.com

[摘要]

CP 是一种主要累及黏膜的慢性表皮下疱性病变，可导致受累部位瘢痕形成，好发于中老年人。眼部主要累及结膜和角膜。以慢性结膜炎为特征，初发为结膜充血、血管扩张及下穹隆黏液丝，偶见水疱或糜烂，以后出现结膜增厚

　　瘢痕性类天疱疮（cicatricialpemphigoid，CP）是一种少见的系统性自身免疫性疾病，其特征是皮肤黏膜疱性溃疡和瘢痕形成。眼部的主要表现是慢性角结膜炎，伴有结膜上皮下瘢痕形成，导致穹隆部缩短、睑球粘连、睑缘粘连、睑内翻、倒睫、干眼症、角膜新生血管和瘢痕形成，预后较差[125]。我院于2001年诊治1例CP患者，现报告如下。

　　患者男，60岁，因“右眼眼球转动困难，伴发痒、异物感、黏性分泌物半年”于2001年9月3日来我院就诊。患者于2000年5月因右眼眼红、不适，外院诊断“结膜炎”，给予抗生素滴眼液治疗，未见好转。2001年3月起，自感右眼睁眼困难，眼球转动受限，外院诊断“睑球粘连”，行“睑球粘连分离术”，术后症状未见好转，并渐进性加重。患者自诉2年前有“皮疹”、“胃溃疡”病史。眼部检查:裸眼视力:右眼012，左眼110。右眼上、下睑缘增厚，充血，倒睫，上下睑均与眼球粘连，以下睑颞侧较重，结膜明显充血，球结膜粗糙不平，角膜上方近角膜缘处可见白色点状混浊区，其余部分透明，角膜表面尚平滑，荧光着色（-），角膜后沉着物（-）。左眼结膜轻度充血，下睑与眼球轻度粘连，角膜透明。临床诊断：瘢痕性类天疱疮眼部病变。

　　治疗：给予1%泼尼松龙眼液滴眼，每日4次。2001年9月17日在局部麻醉下行“右眼睑球粘连分离+羊膜覆盖术”，手术自4点至9点钟方向分离下方睑球粘连处，并切除病变结膜和结膜下组织，在结膜缺损区覆盖羊膜，在角膜缘和睑结膜边缘用1020尼龙线间断缝合固定羊膜。术中切除的结膜和结膜下组织送病理检查，病理报告“右眼结膜少许鳞状上皮增生和炎性肉芽组织”。术后继续给予1%泼尼松龙眼液滴眼，患者异物感等症状明显减轻，眼球活动较自如，检查示右眼下方睑球粘连分离，结膜基本愈合，充血减轻（图1）。

　　2002年1月患者再次发生右眼睑球粘连，同时出现口腔和咽喉部溃疡（图2）。在耳鼻喉科和口腔科给予薄荷油鼻剂、链霉素鼻剂、氯己定漱口液等局部药物，同时应用雷公藤多甙20mg口服、每日3次。经治疗后，口腔和咽喉部溃疡好转，但眼部睑球粘连未见明显好转。2002年3月1日眼部检查，裸眼视力:右眼0102，左眼0190：右眼上、下睑球粘连明显，角膜可见点状染色：左眼下睑亦可见轻度睑球粘连（图3，4）。请皮肤科医生会诊，取口腔溃疡黏膜作病理检查和免疫荧光检查，可见血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润（图5），各层未见IgG、IgA沉积。2002年3月15日作结膜杯状细胞印迹细胞学检测，患者结膜杯状细胞几乎未见，上皮细胞胞质丰富，核大致正常。我们推测由于病变时间较长和取材时无活动性水疱的原因导致免疫结果阴性，结合临床表现和病理检查，仍考虑是瘢痕性类天疱疮。3月13日起，给予泼尼松20mg/d顿服，眼部给予1%氟米龙眼液滴眼。用药后患者口腔和咽喉部溃疡逐渐愈合，眼部睑球粘连基本稳定。

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