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【关键词】川崎病
本院自1994年6月～2002年6月共收治川崎病21例，并对后5年15例进行1～5年随访，为减少误诊提高对本病的诊断准确率，笔者将收治的21例分析报告如下。
1临床资料
1.1一般资料21例患儿中，男11例，女10例。年龄<1岁2例，1～3岁12例，>3岁7例。发病季节为春夏季，其中夏季发病17例。
1.2临床表现全部病例均有高热，其中弛张热14例，不规则热6例，稽留热1例，热程7～16天，平均11天。伴咳嗽12例，流涕14例，腹痛2例。麻疹样皮疹9例，猩红热样皮疹8例，
荨麻疹样皮疹5例，皮疹持续2～3天，多于发热4天内出现，以面部、四肢、躯干为著。浅表淋巴结肿大21例，以颈淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆大小，压痛不明显，表面皮肤正常。唇干皲裂17例，杨梅舌14例，球结膜充血18例，口腔及咽粘膜充血21例，手足背硬性水肿17例。指趾端和甲床交界处片状样脱皮21例，肛周脱皮11例，多于病程10天后出现。
心动过速3例，心音低钝2例，心音遥远1例。
1.3实验室检查外周血白细胞计数<10×109/L8例，（10～20）×109/L11例，>20×109/L2例，其中嗜中性粒细胞>50%17例。血红蛋白轻度低8例，中度低5例。血培养14例均阴性。
血沉增快15例。查心肌酶18例中8例异常。ECG异常7例，其中1例T波倒置，2例T波低平，1例右束支传导阻滞，3例窦性心动过速。胸片示21例两肺纹理增多，2例左下心影增大，心胸比例>50%。二维超声心动图检查18例，1例左室后壁幅度下降，1例肺动脉增宽，心包积液。
1.4诊断根据1984年日本川崎病研究委员会第四次修订标准［1］，确诊为本病。本病组分别为5～15天确诊为川崎病。
1.5治疗急性期主要选用阿司匹林，剂量为30～50mg/（kg?d），分3～4次口服，热退后剂量减为3～5mg/（kg?d），直至体温正常，症状消失，血小板计数恢复正常后停药。同时给予维生素E、潘生丁。出现心肌损害者给予ATP，辅酶A及大剂量维生素C静脉点滴，治疗时间1～2个月。本组病例全部治愈。心电图异常7例经治疗4～5周恢复正常。心包积液，肺动脉增宽1例于4周后恢复正常。对1998年以来收治的15例进行了1～5年的随访。随访主要包括体检，X线胸片，常规心电图及超声心动图检查，15例均发育良好，未见复发病例及并发
心肌梗死者。
2讨论
本组资料显示川崎病以婴幼儿发病较多。发病季节以春夏季为多，本组病例85%夏季发病，与国内外报道相符［2］。目前川崎病无特异性诊断方法，主要以临床表现为依据，除外其它疾病等。但又因其临床表现多样，症状出现不一，给早期诊断带来困难。根据1984年日本修订的诊断标准，临床上凡有以下6种主要症状5项者可确诊为本病:（1）发热持续5天以上;（2）急性期手足硬肿，掌跖及指趾端有红斑，恢复期出现指趾端膜状脱皮;（3）多形性红斑皮疹;（4）双侧球结膜充血;（5）唇红皲裂，出血，杨梅舌，口腔和咽粘膜弥漫充血;（6）急性非化脓性颈淋巴结肿大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变时则具有4项即可确诊。川崎病如急性期未被认识，往往出现严重心脏并发症，所以早期诊断，及时正确治疗至关重要。对高度可疑的病人要询问有无胸痛、
心悸，听诊有无心律不齐，有无新出现杂音，因二尖瓣关闭不全较多。亦应注意脉搏之触诊，包括腋动脉、股动脉触诊，以早期诊断体动脉瘤。
由于川崎病的病因至今尚未明确，故治疗目标主要为防止血栓形成和冠状动脉病变及由此引起的一系列心脏损害。早期首选阿司匹林，剂量为30～50mg/（kg?d），分3～4次口服。阿司匹林为环氧酶抑制剂，通过对血小板环氧酶的抑制，可防止血小板聚集及血栓形成。当发热和急性期征象消退时，多于病程2周后，阿司匹林减为每天3～5mg/（kg?d），一次口服。若无冠脉异常，疗程8周左右。据文献记载［3］，心肌梗死是川崎病的主要死亡原因，本组资料中21例患儿尚无1例发生心肌梗死。为防止累及冠状动脉，早期静脉注射丙种球蛋白（IVGG）和口服阿司匹林治疗。IVGG必须于发病10天内应用才能防止发生冠状动脉病变。川崎病早期与冠状动脉病变相关的危险因素包括:年龄不足1岁，男性，贫血（红细胞压积<35%），血小板低于200×109/L和C反应蛋白阳性。IVGG作用机理可能是阻断了免疫反应或提供了特异的抗体和抗毒素。
参考文献
1梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志，1994，32（3）:175.
2姚国英.皮肤粘膜淋巴结综合征的心血管病变.国外医学?儿科学分册，1983，6:306.
3KatoH.Kawasakidisease:CardracProblemsandmanagementpediatrRev，1988，9:209.
（收稿日期:2003-02-18）
作者单位:524038广东省湛江市妇幼保健院
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