垂体性矮小病,垂体性侏儒症,侏儒症,矮小症

　　　　病因尚不明确，大多数研究者认为免疫系统在其中充当了重要角色，也许这种疾病来源于免疫系统的遗传问题。也许一种病毒刺激肌体产生主动免疫反应——此过程中免疫系统对自身组织形成伤害，因为他错误地认为自身组织为异己成分。也有人曾设想某种影响免疫系统的极度的情绪波动或物理创伤可以引发多发性硬化症。　　也有人认为饮食因素可能是致病原因。有些学者对北部地区多发性硬化症高发原因的解释中记载了那里的人们喜食烤肉、奶制品和高饱和脂肪食品。多发性硬化症病人吸收不饱和脂肪酸的能力低于常人，不饱和脂肪酸在肌体加工处理所有食物，特别是饱和类脂肪中起重要作用。其结果是在他们系统中饱和类脂肪过剩。已经设计出许多治疗饮食来纠正这种失衡，而且有些饮食方案已获得成功，但尚没有一种饮食可被当作治疗的手段（参见营养及饮食部分）。　　一些学者怀疑环境因素是致病的原因。列举出的致病因素包括有矿脉、杀虫剂、柴油机的气体、自来水中的化学物质、化学溶剂、家庭用燃气、热水器发出的气体以及一氧化碳的污染。

　　本病见于10-60岁，以20-30岁为发病高峰期。偶有10岁以下和60岁以上发病。男女均可患病，男女之比为2：3。病前一般无前驱症状，亦可有上呼吸道感染等诱发因素。最常见的首发症状为肢体发麻，感觉异常（1/3）;共济失调（1/5）;眼部症状（眼球震颤、复视或视力减退）一般占20%左右。临床表现的神经症状随受累解剖部位而异。最常见有眼球震颤、构音障碍和共济失调、截瘫、排尿障碍等。这些症状和神经体征经过治疗或不治疗的一段时间之后，多数神经症状和体征可以缓解。缓解后，症状和体征大部分减少或消失，但恢复多数不完全，残留不同程度的功能障碍。病情复发后，可出现新的神经症状和体征。年轻病者，急性或亚急性起病者多累及脑、脑干和视神经。表现为进行性痉挛性截瘫、或躯干性共济失调等。多数患者病情极易波动起伏，缓解-复发。残留神经症状体征随复发次数增多而增加，并出现明显的记忆、认知功能障碍。年轻女性患者常伴偏头痛发作。多次复发后，可伴癫痫发作，应予重视。

　　根据病情发展过程，临床上可将MS分为下列数种类型：

　　1.良性型年轻女性多见。急性起病并较迅速缓解，极少或完全不复发，神经功能损害恢复完全，极少残留后遗神经体征。

　　2.缓解复发型多见。急性起病，反复发作，神经功能部分或全部恢复。稳定期可达数月至数年。

　　3.缓解复发-进展型病者以急性起病，并很快缓解，经过多次缓解复发后，不再缓解，并逐步进展，神经症状逐步增多、神经功能障碍较重。此类型MS最多见。

　　4.慢性进展型少见。多见于中年起病的男性。起病隐匿，症状逐步加重，无缓解复发。病情进行性发展半年以上，方可考虑。

　　1.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）两者同属于炎性脱髓鞘性疾病，急性期两者不易区别。急性播散性脑脊髓炎病前多有感染史或疫苗接种史，MS则无。起病常较.MS更急，迅速达高峰，病情亦较严重，常伴发热、头痛剧烈或神经根放散痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍，欣快、球后视神经炎等少见。病程比MS短，经治疗后1个月即恢复，治愈后不再复发。ADEM是急性脊髓横断性损害，呈对称性炎性脱髓鞘样改变，全身炎症反应明显，脑脊液细胞数和蛋白均增高。

　　2.球后视神经炎球后视神经炎多为双眼同时发病，表现为视力急剧下降，并伴有眼球疼痛，无中枢神经受损的症状和体征，查有视乳头水肿，经治愈后一般不复发。MS在病程中常侵犯视神经，导致视力障碍，早期易与单纯球后视神经炎混淆，大多数学者认为25%～35%的视神经炎可发展为MS。但视神经炎多损害单眼，常伴有中心暗点加周边视野缺损，且病程中无缓解复发的特点。MS常先后两眼均受累，少有中心暗点，有明显缓解与复发。

　　3.横贯性脊髓病与早期脊髓型MS有时不易鉴别。本病病前多有病毒感染史，急性起病，发热，开始时双下肢感觉异常，常伴有背痛及腿痛，病情在24～48小时内达高峰，双下肢瘫痪，尿潴留或失禁。开始时常为软瘫，偶为痉挛性瘫痪，以后很快变为痉挛性瘫痪。有传导束型感觉障碍，脑脊液淋巴细胞为50～100×10的6次方/L，蛋白l～1.2g/L，病程中无缓解复发，常留有较重的后遗症。而MS起病相对缓慢，病灶较弥散，两侧不对称，缓解复发多见，脑脊液白细胞多正常或轻度增高。

　　4.多发性硬化由于在磁共振检查上的表现与脑部肿瘤相似，容易混淆，故易被误诊为脑肿瘤。因此，除磁共振检查外，还应结合肌电图、脑脊液检查及临床表现，对MS进行确诊。

　　1.腰穿CSF检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。

　　2.脑电图可异常。

　　3.视、听神经诱发电位异常。

　　4.头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

　　1.尿便障碍在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受损，很容易带来尿便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱，出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下，均容易引发尿路感染。

　　2.痉挛性瘫痪痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征，由于失去上运动神经元的控制，下神经元功能亢进，肌肉张力增高，往往伴有肌肉无力，使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹，出现吞咽困难，饮水呛呵，说话不流利。双上肢痉挛的存在，使得手活动不灵活。双下肢痉挛，患者多有平衡障碍，步态不稳，容易跌到致伤。

　　3.发作性症状痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多被认为是髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓，交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无汗。

　　4.抑郁因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离，逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。建议：正确对待生病，早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。

　　5.褥疮如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏，皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。

　　在日常生活中，多发性硬化症患者根据自己的日常工作和学习需要，轻重缓急安排先后秩序做到预防与调理：

　　1.首先，注意节约体能。患者每天要有计划表，恰当安排自己的日常生活或工作，包括先后顺序，以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做，能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做，一天完不成延长时间分开做，什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情，最好有他人帮助完成，避免体能过度消耗。比如在准备三餐时，可以提前把所需要的各种配料收集全，放在伸手可及的位置，然后坐位进行，力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时，一次不必太多，熨衣服时可坐位完成。

　　2.多发性硬化的饮食：对于多发性硬化患者来说，做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。既往，国外曾有学者认为，不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一，如摄入较多的动物脂肪，肉制品和牛乳等。因此，也曾有多种膳食食谱推荐给患者，以帮助其治疗多发性硬化，实践证明是无效的。患者应该保证平衡饮食，不挑拣，多种类。有证据表明，鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用，所以同心血管疾病一样，建议患者采取低脂、高纤维膳食。

　　3.此外，病情反复发作的患者常常使用大量激素冲击治疗，或用小剂量激素维持，而激素可以刺激胃酸分泌，增加患者的食欲，这时患者应该注意控制食量，以避免诱发肥胖，导致高血脂、高血压、糖尿病等。因为胃酸分泌增加，对消化道黏膜具有不良作用，所以患者应该避免食用过于辛辣的食物。有的患者需要在使用激素的同时，使用抑酸药物和胃黏膜保护剂。

　　无有效疗法，常采用治疗有：

　　一、急性发作期

　　1.皮质固醇类和肾上腺皮质类激素。ACTH，甲基强的松龙，或地塞米松静脉注射均可选用，地塞米松静滴1-2周后改用口服强的松。

　　2.免疫抑制剂：①硫唑嘌呤，50mg每日二次，口服，可减少发作次数。②环磷酰胺，200-400mg静脉注射每周2-3次，2周为1疗程。对慢性进展性MS有效，但不用口服治疗。③环孢素-A，5mg/kg·d，口服，疗效较硫唑嘌呤好。④氨甲蝶呤。上述各免疫抑制剂治疗，均应注意肝、肾功能损害和白细胞改变。

二、缓解期治疗以预防、减少复发和改善病残功能为目标。常用措施有：