变应性肉芽肿性血管炎概述

时间 : 2009-12-07 03:25:41 来源：med.haoyisheng.com

[摘要]

变应性肉芽肿性血管炎概述

变应性肉芽肿性血管炎概述时间：2009年04月21日12:42来源：好医生网站

变应性肉芽肿性血管炎是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞侵润和血管外肉芽肿形成。患者常有外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。

概括起来，Churg-Strauss综合征的临床特征有以下几点：

（1）有数年的哮喘史或变性鼻窦炎的病史，反复发作，可以逐渐加重。（2）多系统的损害：如非空洞性肺浸润，皮肤结节样病变，充血性心力衰竭等。（3）外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE浓度升高，部分患者出现血中C-ANCA阳性。（4）X线表现短暂的片状肺泡型浸润，偶有弥漫性肺间质浸润，肺门淋巴结节肿大等。（5）肺、皮肤、肾等组织的病理活检可见血管炎及血管外坏死性肉芽肿、伴有嗜酸性粒细胞浸润。

对Churg-Strauss综合征的诊断不能单纯强调病理结果对诊断的重要性，实际上临床表现、病史远远要重于病理。对于有数年哮喘史或变性鼻窦炎（过敏史）的中年发病的患者，一旦出现了多系统损害（如心脏、神经、皮肤、肾脏、关节和肌肉）即应高度怀疑Churg-Strauss综合征的可能性。

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