中文名：丛集性头痛英文名：clusterheadache别 名：组织胺性头痛；睫状神经痛；蝶腭神经痛；偏头痛性神经痛；Horton综合征；histaminecephalagia概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛流行病学：CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等（1986）26省市调查结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44岁女性40～59岁，儿童少见。病因：CH的病因不明传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。发病机制：CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：1.血管源说某些扩血管药物如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺去甲肾上腺等可使之缓解有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪鼻塞、流涕等症状2.神经源说CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主
神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维引起自主神经症状，因此可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍3.组胺说组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作健康搜索，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外有人发现CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。实验室检查：血、尿常规、电解质及脑脊液检查，排除器质
性病变。其它辅助检查：颅脑CT或MRI检查具有重要的鉴别诊断意义。>脑脊液临床表现：CH分为发作性和慢性发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%可以由发作性CH转为慢性也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。并发症：由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁性格改变等精神症状。诊断：CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。鉴别诊断：注意与偏头痛、
三叉神经痛及其他原因引起的头面痛鉴别。治疗：CH的治疗基本与偏头痛相同发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦（舒马坦））是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d或甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪（氟桂嗪）每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林吲哚美辛（消炎痛）双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好多数经治疗或自行缓解预后：丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。预防：注意生活规律，避免过度
疲劳、压力过大、防治
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