骨硬化病手术治疗方法/鉴别诊断治疗/临床表现/预防并发症/病理病因

【概述】　【流行病学】　【病因学】　【发病机理】　【病理改变】　【临床表现】　【并发症】　【辅助检查】　【诊断】　【鉴别诊断】　【治疗措施】　【预防】　【预后】【概述】　返回　　骨硬化病（osteopetrosis），又称大理石骨症（manblebone）Albers-Sahonberg病，或称原发性脆骨硬化症（osteosclerosisfragilis）。也有叫白恶骨或粉笔骨（chalkbone）。是一种少见的全身性骨骼硬化，骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。为罕见病，往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为，绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性（幼儿型）及良性（成人型）两种，前者常为死产或出生后死于贫血，预后差。【诊断】　返回　　由于X线表现特殊，诊断不难。应与重金属中毒、氟及维生素D中毒、甲状腺机能低下及先天性梅素等区别。【治疗措施】　返回　　无特殊治疗。有人用51Cr标记红细胞，如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加，应作脾切除术。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5～10g/d的疗法，颇有争论。强的松有时用以控制贫血，但对骨生长有不良影响保护牙齿，以免发生难治的下颌骨骨髓炎。如惴⒐钦郏瘟圃蛴胝Ｈ讼嗤Ｅ加行枰魃窬跹辜澳允乙魇酢！静∫蜓А俊》祷亍　〔幻鳌？赡苁窍忍煨苑⒂斐＃饕枪欠⒂讨泄俏照习垢蒲未罅砍粱鹿怯不Ｓ忻飨缘囊糯约凹易迨罚Ｈ旧逑孕约耙砸糯！静±砀谋洹俊》祷亍　∧つ诨羌叭砉腔蔷墒芾邸９敲芗霸龊瘢耆ス切沤峁埂Ｗ疃嗉氖窃谏ぷ钔⒌墓堑母慎慷俗蠲飨裕垂晒羌拌愎堑南露耍殴羌半止巧隙恕Ｔ诤崆忻嫔掀ぶ视胨枨荒延诜直妫蕉伺虼笕玷菩危得鞴撬苄我嘤姓习Ｔ诰迪录叨雀苹娜砉遣荒芪蘸凸腔苹男律且膊荒芪崭脑煳墒斓陌宀愎牵瞧ぶ史只涣迹帕胁徽耄鹗舷低巢腥北湫巍Ｆ乒窍赴⒂蝗枪俏照习闹苯釉颍撬枨怀渎思倜秆苡不南宋橹６怨怯捕任侍猓腥巳衔嵊踩缡谑质跏蹦苷鄱辖鹗羝餍担荒茏龉乔Ｒ坏灿腥朔⑾植」墙险９侨菀状┩福椅奚簦缘断髦缦鞣郾剩虼私ㄒ橛冒锥窆腔蚍郾使钦飧雒帧９撬澍埽嘈愿撸坠钦邸！玖俅脖硐帧俊》祷亍　】梢晕拗⒆础Ｓ行┎∪松聿慕眯。⒂映伲菀追⑸钦郏矣匣郝５环⑸瘟樱庥氤晒遣蝗⒉煌Ｂ怯不履曰奥窬苎梗贾卵畚酢⒚嫣薄⑹取８北邱记幌侗渖伲杖⒁鞑怀┒赂北邱佳住Ｆ堆颊30%，重者可以致命，常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿，导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。　　X线表现　特征为骨骼浓厚@密，失去其原有结构，无法区分皮质及髓腔，两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及，但下颌骨少见。由于骨硬化过程可以变缓或暂停，因此，在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦@密，有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端@密，但中间有一条骨质正常的带，常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化，气窦消失，垂体窝变浅，鞍背突增生，颅窝变狭，颅孔缩小。【预后】　返回