北京大学第一医院朱学骏
北京大学第一医院朱学骏教授总结30年基础及临床研究经验,提出一套行之有效的重症自身免疫性大疱病治疗方案,值得推广。――编者
一般原则
天疱疮及大疱性类天疱疮是重症
皮肤病,不及时治疗可危及生命。
早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。
・首选治疗是系统使用糖皮质激素（下简称“激素”）,用量分为首剂量（初诊时给予的剂量）、控制量（完全控制皮损所需剂量）及维持量（维持治疗阶段随病情好转而递减的剂量）。
・病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分为轻、中、重症及严重病例。
・密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。
・可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。
・重视支持治疗,包括系统使用抗生素。
・注意局部治疗和创面护理。
天疱疮
1.激素以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.5mg/kg.d,中症0.75mg/kg.d,重症1.0mg/kg.d,严重1.5mg/kg.d。用药后3~5天若原皮损无好转且出现较多新水疱,则递增原剂量的50%,直至皮损控制。口服泼尼松120mg仍不能控制皮损者,应改变方案。对重症及严重病例可予甲泼尼龙冲击疗法（静脉滴注500~1000mg/d,连续3日）。对仅有口腔
黏膜损害的早期
寻常型天疱疮（PV）患者可予泼尼松龙（含服）30~40mg/d。
一般在皮损愈合2周后开始减激素量。PV疗程一般3~4年,减量早期可稍快,后期要慢,忌骤然停药。一般第一年末减至控制量的40%~50%,以后视病情每年可减上一年剂量的50%,并逐渐改为隔日服药。
2.免疫抑制剂对中、重症及严重病例可联合免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤（每周一次10mg,可渐增至每周15~20mg）、环磷酰胺（50mg,bid或tid,严重病例可静脉滴注每周一次600~800mg或隔日200mg）、硫唑嘌呤（50mg,bid或tid）或环孢素（3~5mg/kg.d）。
有激素禁忌证者可单独使用免疫抑制剂,但常在用药4~6周后才显效。
3.抗生素对创面广泛患者,根据创面细菌培养的结果给予抗生素。对陈旧性结核患者,应注意监测,必要时给予抗结核药。
4.创面护理及支持治疗用0.05%黄连素溶液清洁并湿敷创面。对血清白蛋白低于30g/L者应予纠正。对肝
肾功能不全者要审慎选择药物并适当调整剂量。
其他措施包括静脉滴注免疫球蛋白、输新鲜血等。
大疱性类天疱疮
1.轻症患者首选强效激素软膏外用。
2.对体弱多病者,可试用四环素0.5g每日4次（或米诺环素100mg每日2次）联合烟酰胺600mg每日2次。若经10~14天疗效不明显,则改用其它疗法。
3.激素以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.4mg/kg.d,中症0.5mg/kg.d,重症0.75mg/kg.d,严重1~1.5mg/kg.d。减量原则同天疱疮。
4.免疫抑制剂和抗生素的选用、创面护理及支持治疗等原则同天疱疮。
责任编辑王娣皮肤
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