单心室

时间 : 2009-12-07 15:32:48 来源：yizhegf.blog.sohu.com

[摘要]

赫耳墨斯手杖赫耳墨斯手杖

单心室SV（singleventricle）发病机制原始心管心室段发育异常左端左室窦部右端右室窦部肌部室间隔病理解剖共同心室腔单一心室腔两个心室腔但无室间隔或仅残余室间隔残余一个心室腔伴一个严重不全的心室Anelerson病理分类分型单一心室形态结构残留A左心室右心室B右心室左心室C左右心室

Vanpraagh分类主腔残腔（常缺少流入道流出道）室间隔发育A型左室型右室漏斗部不全B型右室型不全C型中间型缺如D型左右心室均未发育缺如双入口DIV房室瓣数目一组共同房室瓣两组独立房室瓣左右侧一组房室瓣全部另一组房室瓣大部（0.2骑跨残腔）结构闭锁关闭不全发育不良瓣叶裂瓣环出口主动脉瓣下狭窄主动脉缩窄弓中断动脉导管肺动脉狭窄40%瓣叶增厚瓣环发育不良瓣下狭窄心肌肥厚室间隔偏离位置关系大动脉转位发病率0.8-0.85大动脉位置关系

心脏传导系统Ⅰ正常

Ⅱ主动脉在肺动脉右侧心室腔前上方Ⅲ主动脉在肺动脉左侧心室腔后下方

心房正位；同形异构；反位。心房增大。房间隔缺损冠状动脉起源于朝向肺动脉干的主动脉窦分界冠状动脉病理生理体-肺静脉血心室内混合程度决定于出口阻力大者混合均匀肺血减少缺氧重小者氧和血多缺氧轻肺血不多肺血多CHF

流行特征发病率先心病3%男：女=2.5-4.0：1自然生存率1年57%5年47%10年4%临床表现症状病程起病早出生后六个月紫绀程度决定于体肺静脉心室内混合程度及肺循环阻力。小者紫绀轻，但肺动脉高压发生早。心衰决定于肺动脉高压发生速度、房室瓣返流程度缺氧发作体征发育差中心性紫绀心界扩大心尖搏动弥散P2增强或者减低心前区收缩期杂音或者DM和震颤程度决定于肺循环量，大者轻。肝大杵状指ECG窦性心律P波高尖宽大畸形，电轴偏，单一心室优势。心前导联QRS波群近似。胸片心影增大。靴形心。肺动脉平直或凹陷或突出。肺血增加或者减少、正常。左心缘上方肩征样改变提示大动脉转位。UCG和心血管造影单心室形态结构（直径）VSD直径左室射血分数大动脉位置直径肺动脉压力房室瓣组数功能鉴别诊断巨大VSD永存动脉干DORVTGA并VSDF4TGA并PSDORV并PS手术

术前准备吸氧纠酸姑息手术肺循环量大肺动脉环缩术PHCHFVSD足够大（大于主动脉直径）无主动脉瓣下狭窄D-K-S加腔静脉-肺动脉转流术D-K-S肺动脉-主动脉端侧吻合肺动脉狭窄肺循环量小改良B-T分流根治手术室间隔重建术+永久性心脏起搏器安装指征左室型伴大动脉转位，单心室直径为正常左室直径的两倍，两组正常房室瓣概要涤纶片（大小小于心室前后实际径线的10%）在两组房室瓣之间将主动脉和肺动脉均隔于心室腔左侧，封闭肺动脉根部，利用外管道连接右心室和肺动脉。改良Fontan、全腔静脉肺动脉连接术指征年龄2-15岁窦性心律右心房大小正常左室射血分数》0.6平均肺动脉压《2.0-3.3kPa（15-25mmHg），全肺阻力《4Wood单位/平方米肺动脉干直径为主动脉直径的0.7以上。改良Fontan概要保留心房内人工血管补片上的小侧孔以缓解右心室肺循环高阻力，晚期心导管介入伞堵封闭。Norwood手术加宽主动脉弓闭合右侧房室瓣严重房室瓣返流术后监护要点CVP控制在2.0-2.4kPa（15-18mmHg）机械通气大潮气量短吸气相避免使用PEEP早期撤离全腔静脉肺动脉连接术心房内补片连通上下腔静脉。根部横断上腔静脉和肺动脉。缝合肺动脉近心端。吻合上腔静脉远心端和右肺动脉。上腔静脉近心端连接肺动脉远心端。手术效果死亡率室间隔重建术0.16-0.4改良Fontan0.059-0.286全腔静脉肺动脉连接较低