未经手术的单心室患者能存活多少年

单心室（Univentricularheart或singleventricle）是一种罕见和复杂的先天性心脏病，新生儿期常出现紫绀或/和心力衰竭，常见的死亡原因是心律失常、心力衰竭和猝死。生存的患儿也容易受到感染性心内膜炎、脑脓肿和肺血管阻塞性病变的威胁。到目前位置，不进行手术治疗自然生存超过50岁的患者仅有10例报道。作者在这里报道1例36岁男性右位心患者，单心室（单一流入房室连接）合并单心房、孤立性大动脉干，重度房室瓣返流及少量心包积液。超声心动图表现（图1-3静态和动态图片）：肝脏和脾脏位置正常，心脏大部分位于右侧胸腔；单心房，两个心耳为右心耳结构，单心房明显扩大，大小115×89mm；四条肺静脉和上下腔静脉与单心房连接；单一房室连接，房室瓣为三尖瓣结构，开放好，关闭不拢，房室瓣返流面积32cm2；单心室结构，主心腔为形态学右心室结构，位于左前方，残余心腔位于右后方，两者通过球室孔交通；主心腔发出单一大动脉干，大动脉干瓣为三叶瓣，最大血流速度0.85m/s，大动脉干直径41mm；主动脉弓降部见较多的侧支循环血流信号。图1单心室的超声心动图显示超声心动图显示单心室（SV）和单心房（SA），房室瓣为三尖瓣结构，瓣下结构分别附着于右室前壁和室间隔上，残余左心室（rLV）位于主心腔的右后方，主心腔发出单一大动脉干（TA）。图2超声心动图显示严重的房室瓣返流缩写同图1图3彩色多普勒超声心动图显示主动脉与肺动脉分支之间的侧支血管血流信号讨论：单心室是一组房室连接异常的复合征，指两组房室瓣，或一组共同房室瓣，或左或右房室瓣与单一心室腔连接。单心室有很多解剖学亚型和变异存在，新生儿期死亡率较高，往往需要通过外科手术来缓解病情。尽管本患者肺动脉闭锁，但是主动脉与肺动脉分支之间存在较多的侧支循环血管使患者的血流动力学达到一种相对的平衡状态，使患者能够进一步生存。大多数文献报道的长期生存的患者是左室形态的主心腔，房室瓣功能良好可能是其长期生存的一个主要因素，然而本例患者的主心腔为形态学右室结构，形态学三尖瓣结构的房室瓣出现明显返流，目前患者出现的心力衰竭症状应该与严重的房室瓣返流有关。因此，无论是否接受外科手术的单心室患者，都需要进行密切的监测，超声心动图获得的信息对于干预治疗的选择，改善患者的生活质量和延长寿命可能有帮助。参考文献1．MoodieDS,RitterDG,TajikAJ,O'FallonWM.Long-termfollow-upintheunoperateduniventricularheart.AmJCardiol.1984;53:1124-1128.2．HagerA,KaemmererH,EickenA,FratzS,HessJ.Long-termsurvivalofpatientswithuniventricularheartnottreatedsurgically.JThoracCardiovascSurg.2002;123:1214-1217.3．RestainoG,DirksenMS,deRoosA.Long-termsurvivalinacaseofunoperatedsingleventricle.IntJCardiovascImaging.2004;20:221-225.4．ParkSJ,KwakCH,HwangJY.Long-termsurvivalindoubleinletleftventriclecombinedwithpulmonarystenosisandparachutemitralvalve:ararecase.IntHeartJ.2007;48:261-167.