单心室

时间 : 2009-12-07 03:00:09 来源：www.sinoas.com

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[摘要]

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singleventricle特征是只具有一个有功能的大室腔，两侧心房开口于一个心室。多数单心室都有一发育不良的附属心室。发育不良的附属心室小，且不接受房室瓣的血流。房室序列可不一致。

A左室主腔，右室窦部或流入道通常缺如。主腔与流出腔通过球室孔相通。78％

B右室主腔，残存左室腔位于主腔左后部。5％

C原始室间隔缺如，单心室由左右心室共同构成。

D左右心室窦及室间隔均未发育，单心室由原始新球壁构成。常有异构心房、共同房室瓣、肺动脉狭窄。根据大动脉关系又可分为三种亚型－1大动脉关系正常2右型大动脉转位3左型大动脉转位。

大心室内正常房间隔缺如是单心室的主要病变特征。无论是否存在大动脉转位，均不会有正常的室间隔与大动脉的连接关系。注意大心室内单个或巨大的乳头肌可具有类似室间隔残端的外貌，使单心室误诊为巨大室间隔缺损。检查时可沿乳头肌横切面连续向心底追踪，可发现心室腔包绕着乳头肌，其尖端可见腱索起始点；另外仔细探查可在大心室旁找到一发育不良的附属小腔，两者之间可有一原始肌块的均匀回声，为始基室间隔反射，与正常室间隔区别为前者的延伸线不在两侧房室瓣之间。通过观察心室的形态学特征（肌小梁、调节束、乳头肌数目）有助于确定单心室为左室或右室。

附属心腔多在主要心室前方，内无瓣膜活动；小梁腔在主要心室后方，无大血管发出；少数患者找不到附属心室。

通常为两组房室瓣、共同房室瓣或单组房室瓣伴另组房室瓣闭锁。最多见为双入口。通常右侧房室瓣较左侧房室瓣位于稍前一点的切面。共同房室瓣最少见。

大血管关系1正常心室－大动脉连接

2大动脉转位

3双出口两只大动脉均起源于主要心室。

4单出口一支大血管起自主要心腔，另一支闭锁。

单心室畸形的大动脉多呈各种转位改变，仅少数大动脉关系正常。

流出到梗阻―流出到梗阻较特殊的是心球孔的梗阻，此型主动脉与流出腔连接。超声一般以心球孔大于主动脉根部1/2以上、多普勒在心球孔两侧无明显压差存在为心球孔通畅的标准。

CDFI可见舒张期二三尖瓣开放后，红色血流信号通过瓣口进入共同心腔，混合后于收缩期进入主动脉和肺动脉；当有附属流出腔存在时，则可见主要心室与流出腔之间通过心球孔有血流交通。