先天性胆管扩张症的病理改变是什么？|胆管扩张症|北京万国中医院

胆管扩张主要指胆总管的各种程度的扩张，同时也可以合并发生于肝内胆管的扩张。由于先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆管的合流异常，在疾病的发生、发展中肝脏、胰腺也常会出现各种病理改变。

1.总管及肝内胆管的病变临床发现胆管扩张有两种主要的病理形态，囊肿型与梭状型。而两种类型之间其病理改变不完全相同。囊肿型病例表现肝外胆管局限性扩张，胆管扩张的病变可以局限于胆总管，同时有约30~40%的病例合并肝内胆管的扩张。而扩张部下方的末端胆总管呈不同程度的狭窄。梭状型的病例表现为胆总管的梭状或圆柱状的扩张，合并肝内胆管扩张及远端胆管狭窄的情况较少见。据临床观察，肝内胆管部分呈0.5～2.2cm直径大小的囊样扩张，表现为左、右肝管或仅一侧肝管呈“葫芦”样扩张，尽管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。而另外部分病例呈自肝门向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，其近端肝总管及左右肝管开口处无明显狭窄。这些病理改变在手术处理时有重要的临床意义。根据病程的长短胆管壁可以有程度不同的病理改变。病程早期、胆管内炎症不重时胆管壁的组织、结构接近正常。随着病程的不断进展，由于大量胰液返流，激活的各种胰酶可以引起较严重的生化性破坏。胆总管远端的梗阻可以导致胆管内压力增高、胆汁淤积，这些因素都可以使胆管壁发生较严重的病理改变。胆管壁增厚、纤维壁层明显增生、内层被覆的粘摸上皮往往消失而常发现扩张胆管的内面被覆以胆色素的沉积物。胆管壁内有大量的炎症细胞浸润，特别是年长儿童的病例由于反复炎症发作胆管壁变得增厚、脆弱易碎，并且常可发现囊肿壁与周围组织有较严重的粘连，给手术时的囊肿剥离带来极大的困难。在扩张胆管壁中经常会在镜下发现胆管粘摸发生上皮化生，可以是肠上皮化生也常见到胃粘摸的化生，在化生部位可见肠、胃上皮及肠或胃的粘摸腺。甚至在化生的肠上皮中检测到分泌肠激酶的十二指肠腺体。肠上皮化生被认为可能与胆道癌的发生有关。

2．胰胆管合流异常自上世纪60年代末Babbitt提出胰胆管合流异常的概念后，国际上对此问题给予了高度的关注。特别是日本学者古味教授倡导成立胰胆管合流异常研究会后，对先天性胆管扩张症与胰胆管合流异常的关系进行了极为详尽的研究。证实先天性胆管扩张症几乎均存在胰胆管合流异常的先天性畸形。患者的胰胆管远端主要存在两种病理改变。①胰胆管共同通道过长，即主胰管与胆总管合流处距Vater壶腹距离过长，甚至达2～3cm。而正常成人不超过0.5cm。②主胰管与胆总管合流的角度异常，多接近甚至超过900。而正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中。囊肿型与梭状型这两种基本病理类型的胰胆管合流异常的形式是不同的。囊肿型的胰胆管合流表现为胆管―胰管型，而梭状型的胰胆管合流则为胰管―胆管型。这在手术中胆总管远端处理时有重要的意义。

3．胆道穿孔以往多认为由于囊肿逐渐增大，囊内压力增加，在囊肿的薄弱处会由于突然的压力增加或上腹部外伤时发生穿孔或破裂。然而，临床发现尽管在各种类型的胆管扩张症均可以见到胆道穿孔，但梭状型病例发生胆道穿孔的几率较囊肿型更为多见。因此认为胆道穿孔的原因很可能是由于胰液向胆管内返流，被激活的胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，严重者引起溃疡以至穿孔。甚至临床上多有无胆管扩张而发生所谓特发性胆道穿孔，这些病例数年后被证实存在胰胆管合流异常并出现梭形扩张。