血液病,再障,MDS

时间 : 2009-12-07 05:49:05 来源：www.cnynb.com

[摘要]

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作者：来源：日期：2008-9-5点击数：

一、α地中海贫血

1.HbBart's胎儿水肿综合征患HbBart's胎儿水肿综合征的胎儿多于妊娠34周左右早产死亡，或出生后数分钟死亡。其胎盘大而易碎，胎儿苍白，严重贫血，全身水肿，轻度黄疸，皮肤可有出血点，心脏扩大，胸腺缩小，肺发育不全，脑血管弯曲，肝脾明显肿大，有腹水、胸水、心包积液。

2.HbH病患者出生时无临床表现，仅能在脐血中检出HbBart's，含量约占25%。少数患者由于骨髓代偿功能良好，平时贫血可以很轻微或不存在。其典型表现大多数在第一年出现，但自刚出生到70岁都可首次出现症状，50%以上病例在20岁以后首发症状，有轻度或中度贫血和轻微黄疸，70%患者的肝脾肿大。大部分患者贫血逐渐加重，随年龄的增长表现轻至中重贫血，易见疲劳。约1/3患者显示骨骼改变，出现地中海贫血面貌。少数患者的表现如同重型β地中海贫血，肝脾肿大明显，出现腹部膨隆。在慢性病程中，部分患者常因感染或服用氧化性药物（如磺胺等）而激发溶血危象，女性妊娠时贫血可显著加重。

3.静止型及标准a地中海贫血患者无症状，红细胞形态正常或有轻度改变。

二、β地中海贫血

1.重型见于纯合子β地中海贫血。出生时正常，婴儿期发病（6―9个月），发病年龄越晚，提示病情相对较轻。起病时有进行性贫血，低热，苍白，食欲减退，轻度黄疸，发育不良，体重不增加，智力迟钝，随着年龄的增长，症状逐渐明显，贫血严重，肌肉发育欠佳，身材矮小，头较大，额骨和顶骨凸突，颧骨高而鼻梁低，眼距增大，形成一种特殊的面容（眼距增宽、鼻梁低平、前额突出、上颌外伸、可出现臀状头）。初起可无脾脏肿大，后期肝脾肿大，以脾大较为显著。甚者可达脐下，腹部可逐渐膨隆。皮肤呈土黄色。X线检查可见颅骨板隙明显增厚，内外板骨变薄，外板骨小梁条纹清晰呈直立的“发刺”样，两板间有放射状骨刺，有如“头发直立”或辐射的“太阳光线”。长骨髓质多，髓腔阴影加宽，髓质密度减低，骨密质变薄，骨质稀疏以股骨远端明显（可有病理性长骨骨折），尤其是掌骨，骨小梁变薄，形成花边或嵌花样的间隔。个别患者可出现脊柱旁的髓外造血组织肿块、胆石症及下肢溃疡。可有性成热障碍，第二性征发育不良，月经来潮推迟。容易并发感染，发热，常见良性心包炎。晚期出现继发性血色病，可损害心、肝、胰腺、性腺和脑垂体等，可有心律紊乱、传导阻滞、心力衰竭，糖尿病，性功能发育不良等。脾亢可致粒细胞及血小板减少，致反复出血和感染。大量幼红细胞被破坏可引起高尿酸血症，发生痛风性关节炎症状。如果患者从婴儿期即采用高输血疗法，基本上维持不贫血，则多数症状和体征可不出现，但至十几岁以后难免发生血色病。

2.中间型轻度至中度贫血，一般不需依赖输血，多数患者可存活至成年，但感染、手术、妊娠等应激情况加重溶血，需要临时输血。部分患者有铁过度负荷表现。

3.轻型轻度贫血，或没有症状（静止型地中海贫血），不需要输血。发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查时发现。