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地中海贫血文章作者100test发表时间2007:12:1111:54:18来源100Test.Com百考试题网
width="100%"border="1"cellspacing="0"cellpadding="7"style="BORDER-COLLAPSE:collapse">名称地中海贫血所属科室血液内科病因疾病概述又称海洋性贫血(Thalassemia),亦称地中海贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病,接受抑制的***链不同而区分为&alpha.、&beta.、&delta.、&delta.&beta.和&gamma.&beta.海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为&alpha.及&beta.海洋性贫血。正常人含&delta.链的血红蛋白A2(HbA2,&alpha.2&delta.2)浓度很低,故&delta.海洋性贫血不产生贫血。&alpha.&beta.海洋性贫血的混合杂合子状态,由于受影响的珠蛋白链分别在&alpha.及&beta.链,临床表现不严重。海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子:①&alpha.海洋性贫血基因与血红蛋白ConstantSpring基因双重杂合子,临床表现与HbH相似;②血红蛋白Lepore是&alpha.与&beta.基因融合的产物,杂合子HbLepore与杂合子&beta.海洋性贫血临床表:阅读《地中海贫血》的全文
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