中枢神经系统――第三脑室脊索样胶质瘤

时间 : 2009-12-07 05:31:44 来源：www.xctmr.com

[摘要]

【定义】一种罕见、生长较慢德胶质瘤。肿瘤发生于成人，位于第三脑室，在不同黏液性基质中可见簇状和条索状上皮样GFAP 阳性的肿瘤细胞伴淋巴浆细胞浸润。【分级】基于有限的临床病理数据，肿瘤暂定为WHOⅡ级。【

【定义】一种罕见、生长较慢德胶质瘤。肿瘤发生于成人，位于第三脑室，在不同黏液性基质中可见簇状和条索状上皮样GFAP阳性的肿瘤细胞伴淋巴浆细胞浸润。【分级】基于有限的临床病理数据，肿瘤暂定为WHOⅡ级。【同义词和历史注释】1987年wanschitz等描述了一种发生于24岁女性的孤立性第三脑室肿瘤，为具有组织学和免疫组化特点的脊索样胶质瘤。作者认为是表达GFAP的脑膜前体细胞的脑膜瘤。同样病例的免疫组化和超微结构研究不支持脑膜上皮细胞起源，并提供了其是起源胶质细胞的证据。基于8例第三脑室包块明确的组织特征，1998年命名为脊索样胶质瘤。【发病率】脊索样胶质瘤罕见，但必须与其他发生在第三脑室孤立的反差增强的肿瘤相鉴别。【年龄与性别】脊索样胶质瘤好发于30～70岁（平均年龄46岁）的成人。男女之比为1：3，女性多发。【部位】脊索样胶质瘤位于第三脑室前部，使周围结构移位。其原始起源部位尚未完全确定。至少某些病例，放射影像分析前第三脑室结构显示下丘脑成分。【临床特点】

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见于成人，发生于第三脑室，多数引起梗阻性脑积水，出现头痛、恶心和运动失调，也可使下丘脑和视交叉向下移位，引起甲状腺功能低下和/或视力障碍，还可压迫内侧颞叶引起心理和记忆异常。2．7．2神经影像学MRI表现为第三脑室内球状、边界清楚的包块影，一般直径2～4cm，囊性变少见。除囊性部分，肿瘤增强后均匀强化，并与下丘脑和鞍上结构相邻。【组织病理学】脊索样胶质瘤的特征为簇状，条索状排列的上皮样细胞埋在黏液样基质中，并特征性含有淋巴浆细胞浸润。免疫组化染色和超微结构提示胶质细胞起源。卯圆到多形性富有红染胞质的上皮样细胞，簇状，条索状排列，埋在黏液（常为空泡状）基质中。在许多病例，瘤细胞常可显示明显的胶质细胞分化，出现粗糙的纤维状突起。瘤细胞核中等大，大小相对一致。大部分肿瘤无核分裂象，少数肿瘤核分裂罕见（1个＜/10HPF）。间质中可见淋巴浆细胞浸润并可见大量的Russell小体。肿瘤实性，有向周围脑组织微浸润倾向。反应性星形细胞、Rosenthal纤维和慢性炎细胞浸润可见于周围非肿瘤组织。【免疫组化】脊索样胶质瘤GFAP弥漫强阳性，波形蛋白也强阳性。但S―100蛋白结果不定。上皮细胞膜抗原灶性阳性，但间质内的浆细胞阳性更显著。瘤细胞表皮生长因子受体和schwannomin/mer1in也阳性，细胞核TP53、p21（Waf一1）或MDM2蛋白为阴性。