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鉴别诊断侏儒症

时间 : 2009-12-07 07:17:28 来源:jbk.panjk.com

[摘要]

鉴别诊断侏儒症 鉴别诊断一、 如身材比例不正常应考虑1.骨骼发育异常:包括骨及软骨发育不全,可表现为肢体短或躯干短或二者均短,但四肢比躯干短,垂体激素正常。2.呆小症:由甲状腺功能低...

鉴别诊断侏儒症

一、如身材比例不正常应考虑

1.骨骼发育异常:包括骨及软骨发育不全,可表现为肢体短或躯干短或二者均短,但四肢比躯干短,垂体激素正常。

2.呆小症:由甲状腺功能低下引起,四肢相对较短,智力明显低下,骨骺发育迟缓,查T3、T4明显降低,GH及血IGF-1正常,容易鉴别。

二、如身材比例正常应鉴别以下情况

1.青春发育延迟:青春期可晚至18岁,男孩多见,青春期前生长缓慢,骨龄落后,但最终可达正常高度。青春期予绒毛膜促性腺激素(hCG)刺激,其睾酮可出现增高反应。

2.家族性矮小:与父母身高矮密切相关,生长速度始终低于第3百分位数,属正常矮人,激素测定正常。

3.原基性侏儒:出生体重和身高均低,生后一直沿较低百分位数生长,最终身材矮小,激素测定正常。

4.先天性肾上腺皮质增生症:虽一度生长较快,但因肾上腺产生的雄激素过多,骨骺提早融合,最终身材较矮。多伴有肾上腺皮质功能不全,性器官发育常等特殊表现。

5.Turner综合征:属染色体异常,除最终身材矮小(最终身高在143~146cm)外,还有颈蹼、肘外翻、第二性征不发育和原发闭经等表现,有的患儿智力低下。

6.躯体疾病:慢性肾炎、慢性寄生虫病(如血吸虫病)、先天性心脏病等可造成GH或IGF-1生成减少,最终身高往往与疾病的严重程度和持续时间有关。

7.精神剥夺性侏儒:多因家庭环境影响,如父母离异等,表现为骨龄落后,身材矮小,改变环境可使生长速度明显加快。

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关键词: 侏儒症
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